Гермафродитизм в переводе с греческого означает двуполость. Существуют два вида гермафродитизма - истинный и ложный (псевдогермафродитизм).

Гермафродитизм обусловлен врождёнными аномалиями как гонад, так и наружных половых органов человека и формируется в период до восемнадцатой недели развития эмбриона.

Код по МКБ-10

Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках

Q96 Синдром Тернера

Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифицированные в других рубриках

Q98 Другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип, не классифицированные в других рубриках

Q99 Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках

Эпидемиология

В структуре гинекологических и урологических заболеваний гермафродитизм встречается в 2-6% случаев. Возможно, что частота гермафродитизма значительно выше. Официальной географической статистики этого заболевания в настоящее время нет. Больные, страдающие истинным или ложным гермафродитизмом, проходят обследование и лечение в центрах планирования семьи и репродукции, гинекологических и урологических стационарах и "скрываются" под диагнозами "адреногенитальный синдром", "тестикулярная феминизация", "дисгенезия гонад", "овотестис", "мошоночно-промежностная гипоспадия с паховым или "брюшным крипторхизмом".

Более того, пациенты, страдающие гермафродитизмом, нередко находятся на лечении в психиатрических клиниках, поскольку симптомы истинного и ложного гермафродитизма в виде транссексуализма, гомосексуализма и бисексуализма (перемежающийся пол) ошибочно считают заболеваниями "сексуальных центров" головного мозга. Поэтому проблема диагностики и лечения истинного и ложного гермафродитизма носит социальный характер и приобретает особую актуальность в современном обществе.

Формы

Ложный мужской гермафродитизм

Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) - заболевание, при котором у человека гонады одного пола, а наружные половые органы, в результате порока развития, напоминают органы противоположного пола. Нужно различать мужской и женский псевдогермафродитизм. Ложный мужской гермафродит - это мужчина, но с женскими наружными половыми органами и женским паспортом. Ложный женский гермафродит - это женщина, но с мужскими наружными половыми органами и мужским паспортом.

Ложный мужской гермафродитизм - это состояние, когда у мужчины имеют место аномалии наружных половых органов. Наружные половые органы мужчины похожи на наружные половые органы женщины. Эти аномалии давно известны и хорошо изучены, так как встречаются у одного на 300-400 новорождённых мальчиков. Обычно это сочетание двух аномалий. Одна из них - неправильное развитие мужского мочеиспускательного канала, а другая неправильное расположение яичек.

Закладка яичек у эмбриона происходит в поясничной области, а затем опускаются вниз, проходят через паховые каналы и опускаются в мошонку. В результате нарушенного эмбриогенеза, яички могут остаться в брюшной полости или в паховых каналах и не опускаются в мошонку. Эта аномалия называется крипторхизмом. Различают две формы крипторхизма: брюшной и паховый. При этой аномалии мошонка пуста или имеется её полная аплазия.

Другая аномалия при ложном мужском гермафродитизме - гипоспадия. Она представляет собой недоразвитие периферических отделов мужского мочеиспускательного канала с замещением недостающего отдела этого канала плотным рубцовым тяжом и деформацией полового члена. Выделяют несколько форм этой аномалии в зависимости от расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Гипоспадия головки полового члена

Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается у основания головки полового члена. Эту форму аномалии сами больные не замечают и считают, что у всех людей наружное отверстие мочеиспускательного канала находится не на полюсе головки полового члена, а у основания. Эта форма аномалии не нарушает ни акт мочеиспускания, ни половой акт и не требует лечения.

Стволовая форма гипоспадии заключается в том, что наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на задней поверхности ствола полового члена. От этого отверстия к головке полового члена идёт короткий рубцовый тяж, который подтягивает головку к наружному отверстию мочеиспускательного канала и тем самым искривляет половой член в виде крючка. Эта форма заболевания причиняет неприятность больным. У ребёнка при мочеиспускании разбрызгивается струя мочи. У взрослых невозможен половой акт потому, что искривлённый и фиксированный книзу половой член нельзя ввести во влагалище.

Члено-мошоночная форма гипоспадии

Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается у корня полового члена, там, где начинается мошонка. Отмечают гипоплазию полового члена, а также он изогнут крючком. Акт мочеиспускания осуществляется по женскому типу, сидя на корточках. Половой акт невозможен.

Мошоночная гипоспадия

При этой аномалии мошонка расщеплена на две половины, которые выглядят как большие половые губы у женщин. Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается между половинами расщепленной мошонки. Половой член недоразвит и выглядит как женский клитор. Акт мочеиспускания по женскому типу.

Промежностная гипоспадия

Мочеиспускательный канал короткий, как у женщины, и открывается он на промежности. Мошонка расщеплена или отсутствует. Половой член подтянут к наружному отверстию мочеиспускательного канала и выглядит как клитор. Как правило, при мошоночной и промежностной гипоспадии наблюдают и крипторхизм, то есть яички находятся или в брюшной полости или в паховых каналах.

Новорождённых мальчиков, страдающих мошоночной и промежностнои гипоспадией, часто регистрируют в родильных домах как девочек. У такой девочки, наружные половые органы выглядят по женскому типу. Есть половые губы (расщеплённая мошонка), есть клитор (плохо развитый и искривленный половой член). Нередко у таких больных сохраняется так называемый мочеполовой синус. Это полость, в которую у эмбриона (в периоде эмбрионального развития) впадает мочеиспускательный канал и открывается влагалище. Отверстие этого мочеполового синуса выглядит как вход во влагалище. Иногда таких больных мочеполовой синус переходит в рудимент влагалища. Такая девочка мочится по женскому типу, сидя на корточках, и воспитывается как девочка.

Когда наступает половое созревание, возникает конфликт между биологическим и социальным полом.

Женский псевдогермафродитизм

Женский псевдогермафродитизм заключается в том, что у женщины, имеющей женский генетический (хромосомный) пол и нормальное строение внутренних половых органов (матка с трубами и яичниками), наружные половые органы напоминают мужские половые органы. При рождении таким больным нередко ошибочно устанавливают мужской паспортный пол. По достижении половой зрелости такой «мужчина» ведёт себя как женщина и становится пассивным гомосексуалистом.

Существует пять степеней вирилизации (маскулинизации, т.е. мужского облика) наружных половых органов у ложных женских гермафродитов.

• I степень - изолированное увеличение клитора.
• II степень - малые половые губы недоразвиты. Имеется сужение входа во влагалище и увеличение клитора.
• III степень - увеличение клитора. Малые половые губы отсутствуют. Большие половые губы недоразвиты. Сохранен мочеполовой синус. Отверстие сохраненного мочеполового синуса расположено у основания увеличенного клитора.
• IV степень - клитор большой и похож на гипоспадный половой член. Он имеет головку и крайнюю плоть. У основания такого клитора открывается мочеполовой синус, в который впадают и мочеиспускательный канал и влагалище. Большие половые губы приобретают вид расщеплённой мошонки. Малые половые губы отсутствуют. Таким образом, наружные половые органы при IV степени ложного женского гермафродитизма выглядят точно так же, как и наружные половые органы ложного мужского гермафродита, страдающего мошоночно-промежностной гипоспадией. Но у ложного женского гермафродита есть матка и яичники, а у ложного мужского гермафродита есть простата и яички.
• V степень маскулинизации наружных половых органов при ложном женском гермафродитизме выражается тем, что имеется нормально развитый мужской половой член с мужским мочеиспускательным каналом. Влагалище или открывается у корня полового члена или открывается в задний отдел мужского мочеиспускательного канала. Мужской мочеиспускательный канал формируется из мочеполового синуса. Это и объясняет тот факт, что влагалище может открываться в заднем отделе мочеиспускательного канала. Мошонка может быть расщеплённой, а может быть и нормально развитой, но без яичек. Акт мочеиспускания у таких больных осуществляется стоя, по мужскому типу. При V степени ложного женского гермафродитизма при рождении всегда ошибочно устанавливают мужской пол, и больные попадают в поле зрения урологов.

И у женских и у мужских гермафродитов есть «половой член-клитор», в котором имеются два пещеристых тела. Этот член всегда загнут книзу и при эрекции приобретает дугообразную форму из-за рубцовых остатков недоразвитого мочеиспускательного канала, которые подтягивают головку полового члена к наружному отверстию мочеиспускательного канала (у мужчин) или к отверстию мочеполового синуса (у женщин).

Мочеполовой синус у ложных и истинных гермафродитов представляет собой полость, которая открывается у корня клитор или полового члена, в которую впадают мочеиспускательный канал и влагалище или рудимент влагалища. Иногда глубина мочеполового синуса достигает 10-14 см. Таким образом, ещё раз подчеркиваем, что при ложном женском и при ложном мужском гермафродитизме наружные половые органы могу выглядеть совершенно одинаково. Больным, страдающим псевдогермафродитизмом, необходимо делать хирургическую коррекцию половых органов и менять юридический пол, если он при рождении был определён неправильно. Ложный гермафродитизм клинически проявляется гомосексуализмом и трансвестизмом.

Истинный гермафродитизм и истинные гермафродиты

Истинный гермафродитизм кажется удивительным биологическим феноменом. Но ведь вся жизнь на земле пошла от гермафродитизма. У вирусов, бактерий и простейших организмов нет полов. Для размножения достаточно одной особи. Не только у примитивных животных организмов наблюдается гермафродитизм. Он в качестве нормы имеет место и у высокоорганизованных животных. Например, у червей есть полный набор как женских, так и мужских половых органов и для размножения достаточно одной особи.

Гермафродитизм широко распространён среди насекомых и растительного мира. Гермафродитизм как норма существует у рыб, пиявок, креветок и даже у ящериц. Так как человек в процессе эмбрионального, внутриутробного развития примерно за 1-2 мес повторяет весь процесс эволюционного развития животного мира на планете «Земля», у людей в качестве аномалии (уродства) всегда был, есть и будет гермафродитизм в тех или иных вариантах.

Истинные гермафродиты - это люди, у которых в организме есть гонады как мужского, так и женского полов, и, следовательно, в крови есть половые гормоны как женские, так и мужские. Истинный гермафродитизм - это аномалии гонад или в виде наличия отдельных мужских и женских гонад, или в виде овотестис.

Необходимо различать два варианта истинного гермафродитизма.

• Истинные гермафродиты с аномалиями наружных половых органов.
• Истинные гермафродиты без аномалий наружных половых органов.

Если есть аномалии развития наружных половых органов, истинный гермафродитизм может быть диагностирован в детском возрасте. Если нет никаких аномалий наружных половых органов, истинный гермафродитизм может быть диагностирован только после полового созревания. У истинных гермафродитов также часто наблюдают такие клинические симптомы как трансвестизм и гомосексуализм при несоответствии юридического пола гормональному полу, в случаях, когда превалируют в крови половые гормоны противоположные юридическому полу.

В случаях, когда у истинных гермафродитов наружные половые органы правильно развиты по мужскому или женскому типу и вторичные половые признаки соответствуют строению наружных половых органов, диагностика истинного гермафродитизма возможна только после полового созревания по наличию двух симптомов, которые наблюдают только при истинном гермафродитизме. Это транссексуализм и бисексуализм (перемежающийся пол). Транссексуализм заключается в том, что нормально развитый мужчина считает себя женщиной и обращается к врачам с просьбой переменить ему пол, он не может жить в мужском теле.

Или нормально развитая женщина (иногда даже имеющая детей) считает се°я мужчиной, и настаивает на юридической и хирургической смене пола. Как правило, транссексуализм развивается постепенно, в том смысле, что аутоидентификация пола противоположного физическому статусу человека становится всё глубже и глубже, и может даже привести к самоубийству. Объясняется это тем, что в гонаде противоположной фенотипическому статусу больного весьма часто развивается опухоль (чаще аденома), которая продуцирует огромное количество гормонов пола, противоположного соматическому статусу этого человека.

Такой гермафродит в облике мужчины может иметь детей, но затем у него появляется трансвестизм, затем гомосексуализм и, в конце концов, он становится транссексуалом. Или истинный гермафродит в облике женщины также может иметь детей, но затем у неё появляется трансвестизм, гомосексуализм и дело доходит до транссексуализма. Второй симптом, который наблюдается только при истинном гермафродитизме, - бисексуализм или перемежающийся пол. Человек в разные периоды жизни имеет то мужское, то женское сексуальное поведение. Сексуальное поведение зависит от преобладания в крови андрогенов или эстрогенов.

Таким образом, обычно чёткого разграничения между трансвестизмом, гомосексуализмом, транссексуализмом и бисексуализмом нет, и все эти четыре симптома могут сочетаться при истинном гермафродитизме. В настоящее время эти сексуальные состояния пытаются лечить воздействием на головной мозг, вплоть до хирургических операций на головном мозгу. Воздействие на головной мозг не может излечить клинические симптомы гермафродитизма. Нужно добиться того, чтобы в головной мозг с кровью поступали гормоны только одного пола (мужского или женского).

С клинической точки зрения истинный гермафродитизм целесообразно разделить на две категории:

• истинный гермафродитизм в сочетании с аномалиями наружных половых органов;
• истинный гермафродитизм без аномалий наружных половых органов и без вторичных половых признаков контрлатерального пола.

Истинный гермафродитизм в сочетании с аномалиями наружных половых органов. К таким аномалиям обычно относят пеноскротальную, мошоночную или промежностную гипоспадию. Нередко при этом наблюдают сохранение мочеполового синуса в сочетании с крипторхизмом. Иногда присутствуют вторичные половые признаки пола, противоположного паспортному. Бывает резко увеличен клитор в виде гипоспадного полового члена.

Такие люди обращаются за помощью к урологам, андрологам и гинекологам, и иногда у них диагностируют истинный гермафродитизм. Но обычно наружные половые органы хирургически реконструируют и подгоняют к юридическому полу, а гермафродитизм (истинный) не диагностируют.

У истинных гермафродитов, у которых нет никаких аномалий наружных половых органов и нет никаких инверсий вторичных половых признаков, как правило, имеется полный набор всех половых органов мужских или женских, и есть гонада или ткань гонады контрлатерального пола. У таких больных гермафродитизм практически никогда не диагностируют, хотя у них есть яркие симптомы гермафродитизма в виде трансвестизма, гомосексуализма, транссексуализма и бисексуализма. Если такие люди обращаются к урологу, андрологу, гинекологу или эндокринологу, эти врачи констатируют правильное развитие наружных половых органов и отправляют их на психотерапию к сексологу. Сексологи не могут ни диагностировать, ни вылечить гермафродитизм.

Трансвеститы, гомосексуалисты и бисексуалы обычно смиряются со своей аномалией пола. А транссексуалы всеми правдами и неправдами добиваются смены юридического пола. Синдром транссексуализма возникает у таких истинных гермафродитов, у которых есть полный набор всех половых органов одного пола, что позволяет им быть матерью или отцом ребёнка. Но у них есть гонада противоположного пола. Транссексуализм начинает нарастать по мере возникновения в гонаде противоположного пола гормонообразующей опухоли противоположного пола в виде аденомы. И радикальное лечение транссексуализма заключается в нахождении и удалении этой гонады противоположного пола с опухолью. Различают три варианта аномалий гонад при истинном гермафродитизме:

• у человека одна или две гонады тестикулы, и у него же один или два яичника;
• у человека одна или две гонады построены по типу овотестис;
• у человека одна или две гонады построены мозаично. В гонаде ткани тестикула и яичника переплетены мозаично.

Сексологи считают, что если наружные половые органы (мужские или женские) развиты нормально и не имеют никаких аномалий, то не может быть никакого гермафродитизма. При истинном гермафродитизме наружные половые органы могут быть развиты абсолютно нормально. Истинный гермафродитизм - это аномалии не наружных половых органов, а аномалии гонад.

Существуют три основных морфологических варианта истинного гермафродитизма:

• Первый вариант: у человека имеется полный набор половых органов одного пола (мужского или женского) и еще в организме есть одна или две гонады противоположного пола без всяких аномалий наружных половых органов.
• Второй вариант: у человека имеется полный набор половых органов одного пола (мужского или женского), одна или две гонады противоположного пола, а также другие (кроме гонад) половые органы противоположного пола. У «мужчин» (по полному набору половых органов) - влагалище или матка, или молочные железы. У «женщин» (по полному набору половых органов) - мошонка, половой член, простата.
• Третий вариант истинного гермафродитизма: у человека есть гонады обоих полов и неполные наборы других половых органов в различных сочетаниях. Этот вариант характеризуется различными аномалиями наружных половых органов и поэтому урологи, андрологи и гинекологи его диагностируют чаще всего.

Несомненно, существует еще один, четвертый, морфологический вариант истинного гермафродитизма, когда у человека есть полные наборы половых органов. как мужчины, так и женщины. У таких гермафродитов есть мошонка и яички в мошонке, есть придатки яичек, семявыводящие протоки, семенные пузырьки, простата и половой член с мужской уретрой. Но у этого же человека между корнем полового члена и началом мошонки имеется вход во влагалище, влагалище, шейка матки, матка, маточные трубы и яичники. Вариант такого истинного гермафродитизма у человека в отечественной медицинской литературе еще не описан.

Гермафродитизм может развиться на фоне любого генетического, хромосомного пола. При мужском хромосомном поле 46XY чаще гермафродитизм сопровождается мошоночно-промежностной гипоспадией с крипторхизмом, и наличием мочеполового синуса, или без него. При женском хромосомном поле 46ХХ чаще всего гермафродитизм наблюдают при наличии гипертрофии клитора и влагалищной эктопии мочеиспускательного канала с наличием урогенитального синуса или без него.

Гораздо реже гермафродитизм наблюдают при мозаичном строении хромосом: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Возможны и другие варианты набора половых хромосом.

На основании клинических наблюдений разработана рабочая классификация форм и вариантов гермафродитизма.

Классификация форм и вариантов гермафродитизма

• Ложный гермафродитизм
  • Мужской ложный гермафродитизм.
  • Женский ложный гермафродитизм.
• Истинный гермафродитизм
  • Наличие гонад обоих полов.
  • Овотестис.
  • Мозаичное строение гонад.
• Истинный гермафродитизм без аномалий наружных половых органов
  • С мужскими вторичными половыми признаками.
  • С женскими вторичными половыми признаками.
  • С вторичными половыми признаками обоих полов.
  • Полный набор половых органов одного пола (мужского или женского) гонада (или ткань гонады) противоположного пола с гормонообразующей опухолью в ней, что проявляется транссексуализмом.
• Истинный гермафродитизм с наличием аномалий наружных подовых органов
  • Полный набор половых органов одного пола (мужского или женского) и наличие органов противоположного пола.
  • Неполные наборы половых органов обоих полов в различных сочетаниях.
  • Полные наборы половых органов обоих полов мужского и женского.

Диагностика гермафродитизма

Пол - весьма важная характеристика абсолютно каждого человека. Во всех документах, которые сопровождают человека от момента рождения до смерти, второй графой после фамилии, имени и отчества стоит обозначение пола. Пол обозначен в свидетельстве о рождении, во всех анкетах, заполняемых в течение жизни и в свидетельстве о смерти.

Диагностика пола при гермафродитизме основана на определении шести основных половых критериев. Поэтому иногда говорят и пишут о том, что у каждого человека есть не один, а целых шесть полов, причём они могут совпадать и не совпадать. У каждого человека есть генетический пол, гонадный пол, гормональный пол, фенотипический пол, психологический (психический) пол и юридический (паспортный) пол.

Генетический пол закладывается в момент оплодотворения. Он еще называется хромосомным полом.

Нормальный хромосомный набор человека содержит 22 пары хромосом. Кроме этого, существуют ещё две половые хромосомы. Всего хромосом у человека 46. Половые женские хромосомы обозначаются знаком X. Их у женщин две. Хромосомный генотип женщины обозначается 46ХХ. Половые клетки (гаметы) содержат половинный набор хромосом, который включает в себя только одну половую хромосому. Яйцеклетки образуются в женской гонаде (яичнике) и содержат 22 хромосомы (аутосомы) и одну половую Х-хромосому. Сперматозоиды (спермин) образуются в мужской гонаде (яичке), содержат 22 аутосомы и одну половую хромосому (либо Х-хромосому, либо Y-хромосому). Y обозначение хромосомы, определяющей мужской пол. Если в результате оплодотворения яйцеклетки спермием получится набор половых хромосом XX, у эмбриона развиваются женские половые органы. Если получится набор половых хромосом XY, у зародыша формируются мужские половые органы. Так «задумано» природой, но встречаются отклонения. Кариотип мужчины обозначается 46XY. Если в результате оплодотворения получится так называемый мозаичный набор половых хромосом (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY и тд.), то у эмбриона сформируются и женские и мужские половые органы, то есть разовьётся двуполый организм в виде ложного или истинного гермафродита. Впрочем, гермафродитизм может сформироваться и при нормальном женском кариотипе (46ХХ) и при нормальном мужском кариотипе (46XY).

Диагностику хромосомного, генетического пола, генотипа, кариотипа проводят путём изучения хромосом, но это требует специального оборудования и квалификации. Широко распространена методика диагностики генотипа методом определения полового хроматина ядер клеток. Для этого выполняют срез кожи или соскоб со слизистой оболочки рта, или мазок крови. Препарат подвергают специальному окрашиванию. Расположение окрашивающихся частей в ядрах клеток разное у мужчин и женщин. Методика определения генетического пола по половому хроматину несовершенна потому, что типичное для женского пола расположение полового хроматина встречается у женщин лишь в 70-90% всех клеток, вместе с тем такое расположение полового хроматина обнаруживают в 5-6% клеток мужского организма.

Хромосомный пол сам по себе (в изолированном виде) не точный определитель половой принадлежности человека. С нормальным мужским генотипом (46XY) человек не может быть женщиной, но он может оказаться гермафродитом (двуполым) или евнухом (бесполым). Так при анорхизме (гонадной агенезии) аплазии обоих яичек кариотип может быть мужским (46XY), половые органы развиваются или по женскому типу или имеют рудиментарное строение. Это классический евнухоидизм при мужском генотипе.

Второй пол (половой критерий), который есть у каждого человека, - гонадный. Этот пол еще называют истинным полом или биологическим полом. Гонадных полов у человека четыре:

• женский пол - в организме есть яичники:
• мужской пол - в организме есть яички;
• двуполость (истинный гермафродитизм) - в организме есть и ткань яичника и ткань яичка:
• бесполость (евнухоидизм) - в организме нет половых желёз (гонад).

Гонадный пол определяют с помощью биопсии и гистологического исследования. Кусочки для гистологического исследования берут из обеих желёз, так как одна из них может оказаться яичком, а другая - яичником. Необходимо исследовать гонаду с одного и другого полюсов, так как одна половина железы может быть яичником, а другая - яичком. Такая гонада называется овотестис. Железа также может иметь мозаичное строение (в ткани яичника имеются участки ткани яичка, или, наоборот, в ткани яичка имеются участки ткани яичника). Для того чтобы взять кусочек гонады на исследование её нужно найти и обнажить. Гонады у человека в норме находятся у мужчин в мошонке, у женщин - в брюшной полости по бокам от матки. При гермафродитизме яичко может быть в брюшной полости" а яичник может быть в мошонке. Кстати, в мошонке может быть и матка. Гонады могут быть также в больших половых губах, в паховых каналах, в промежности и в паховых грыжах. Половые железы в мошонке, в паховых каналах и в половых губах можно пропальпировать. Для определения наличия гонад в брюшной полости проводят УЗИ и лапароскопию, которую можно сочетать с биопсией. В норме генетический пол должен совпадать с гонадным полом, но они могут и не совпадать, и тогда наблюдают разные варианты аномалий пола.

Третий пол (половой критерий) - гормональный. Его также называют биологическим или истинным полом. Казалось бы, гонадный пол должен всегда совпадать с гормональным полом потому, что половые гормоны вырабатываются гонадами. Яичник всегда вырабатывает эстрогены, а яичко всегда должно вырабатывать андрогены.

Диагностируют гормональный пол путём определения уровня содержания андрогенов и эстрогенов в крови. Гормональных полов у человека также четыре:

• мужской - в крови нормальный уровень андрогенов;
• женский - в крови нормальный уровень эстрогенов;
• гермафродитизм в крови высокий уровень и андрогенов и эстрогенов (количество мужских и женских половых гормонов в крови колеблется в широких пределах);
• бесполость - в крови нет или почти нет ни женских, ни мужских половых гормонов.

В норме генетический, гонадный и гормональный полы должны совпадать, то есть все она должны быть мужскими или все должны быть женскими. Если они не совпадают, то возникает аномалия пола.

Четвертый пол (половой критерий) каждого человека соматический или пол фенотипа. Это общий облик человека, строение наружных половых органов, вторичные половые признаки, одежда и обувь, прическа и украшения. Все эти признаки зависят от влияния половых гормонов и могут меняться в зависимости от возраста и возникновения опухолей в ткани гонад. Изменения фенотипической картины всегда обусловлено изменениями гормональной активности половых желёз. Фенотипических полов у человека четыре:

• мужской пол - человек выглядит как мужчина;
• женский пол - человек выглядит как женщина;
• двуполость в облике человека есть и мужские и женские черты;
• евнухоидизм - человек во внешнем облике не имеет ни мужских, ни женских черт. Он инфантилен и выглядит как ребёнок.

Фенотипический пол всегда совпадает с гонадным и гормональным полом, но может не совпадать с генетическим полом. Фенотипический пол может быть диагностирован только у половозрелых людей по их внешнему виду. У детей нет вторичных половых признаков, и соматический пол диагностируют только по строению наружных половых органов. И при его диагностике нередки ошибки, так как строение наружных половых органов может не соответствовать гонадному и гормональному полу. Соматический пол может меняться под влиянием гормонального лечения некоторых заболеваний.

Пятый пол (половой критерий) человека - психологический или психический. Этот пол полностью определяется наличием или отсутствием половых гормонов в крови. У детей нет половых гормонов в Крови и нет сексуального поведения.

Психический пол у детей определяется половой психоориентацией, которую ребёнок получает от родителей и окружающих людей. У половозрелых людей психологический пол определяется половой аутоидентификацией: кем себя чувствует человек - мужчиной или женщиной. Психических полов четыре:

• мужской пол - мужское сексуальное поведение;
• женский пол - женское сексуальное поведение;
• двуполость проявляется то мужским, то женским сексуальным поведением (перемежающийся пол; бисексуальность);
• бесполость - нет никакого сексуального поведения.

Шестой пол (половой критерий) человека - это юридический, паспортный, метрический, гражданский, социальный, легальный пол. Это пол, который обозначен в личных документах человека. Юридических полов только два: мужской и женский. Паспортный пол может не совпадать ни с генетическим полом, ни с гонадным полом, ни с гормональным полом, ни с соматическим полом, ни с психологическим полом. Гермафродиты и евнухи имеют или мужские, или женские документы. В первые дни после рождения ребёнка официально регистрируют пол мужской или женский. При этом пол может быть определён неправильно. Неправильное определение пола имеет место не только в случаях аномалий наружных половых органов. При типично женских или мужских наружных половых органах пол может быть определён неправильно, так как ребёнок может оказаться ложным или истинным гермафродитом.]

Таким образом, в настоящее время урологи и гинекологи могут, применяя хирургическое лечение гермафродитизма, создавать мужские и женские наружные половые органы. В мужскую сторону: путем выпрямления деформированного тела полового члена и создания артифициальной мужского мочеиспускательного канала из собственных тканей пациента, а также хирургического или гормонального (с использованием хорионического гонадотропина) низведения яичек в мошонку. Мошонку в свою очередь создают из кожи промежности или «половых губ» пациента.

Коррекция наружных половых органов в женскую сторону заключается в хирургическом уменьшении в размерах «клитора-полового члена», а также в создании влагалища с использованием тканей и полости мочеполового синуса, или аллопластических материалов, или фрагмента брюшины. Более того, сейчас открываются возможности создавать хирургическим путём половые гонады с помощью трансплантации в организм мужской или женской гонады на сосудистой ножке, что обеспечит соответствующий гонадный и гормональный пол. Гормональный пол можно создать и путём подсадки в организм культур эмбриональных клеток, вырабатывающих половые гормоны. Эти методы избавляют больных от ежедневного введения синтетических половых гормонов.

У детей нет клинических проявлений истинного и ложного гермафродитизма в виде трансвестизма, гомосексуализма, транссексуализма и бисексуализма, но профилактика этих явлений полностью зависит от педиатров. Они должны разбираться в аномалиях наружных половых органов и всех таких детей должны направлять в урологические, гинекологические или в детские хирургические клиники.

Истинный гермафродитизм можно вылечить, если в организме будет найдена и удалена гонада (или ткань гонады) противоположного пола. Искать гонаду нужно в дугласовом пространстве, в мошонке, в паховых каналах и в больших половых губах. Если отдельная гонада не будет найдена, нужно делать биопсию гонад и в случаях овотестис делать резекцию гонады, а в случаях мозаичного строения гонад необходимо ставить вопрос о кастрации с последующей гормонотерапией или трансплантацией донорской гонады и коррекцией наружных половых органов.

Лечение гермафродитизма весьма эффективно и заключается в удалении половых желёз одного пола и оставлении половых желёз другого пола. Направление коррекции пола в мужскую или женскую сторону зависит от развития и аномалий других половых органов, кроме половых желёз. Половозрелые больные обычно сами выбирают направление коррекции пола. Они сами себя чувствуют или мужчинами или женщинами. Это половое самоощущение зависит только от того, какие половые гормоны (мужские или женские) превалируют в организме.

Динамическое наблюдение за пациентами с ложным и истинным гермафродитизмом заключается в периодическом определении концентрации гипофизарно-гонадных гормонов в крови, в выполнении УЗИ половых органов и гонад. Необходим контроль стабильности половой аутоидентификации пациента и его фенотипических вторичных половых признаков.

К сожалению, в настоящее время пациенты с ложным и истинным гермафродитизмом, особенно те, у которых отсутствуют внешние аномалии наружных половых органов, далеко не всегда получают своевременную квалифицированную помощь. Это связано с двумя факторами - недостаточной освещённостью этой проблемы в медицинской литературе (проблема гермафродитизма не включена в учебные программы медицинских вузов), и нежеланием самих пациентов афишировать своё состояние, учитывая специфические клинические проявления этого заболевания в виде гомосексуализма, транссекусуализма, бисексуализма и отношение к ним общества.

Поэтому большинство этих пациентов пребывает в категории сексуальных меньшинств. Звучит абсурдно, но в лучшем положении оказываются пациенты с гермафродитизмом, у которых имеются внешние аномалии наружных половых органов. Они, как правило, обращают на себя внимание урологов или гинекологов, их подвергают специальному обследованию, в результате которого нередко выявляют аномалии гонад.

Такое явление как гермафродитизм у женщин — явление достаточно редкое и весьма загадочное, доподлинно не изучено на данный момент. Так согласно древним приданиям первыми гермафродитами били сыновья Гермеса и Афродиты. Но что же представляет собой данное отклонение от нормы?

Вконтакте

Гермафродитизм: понятие

Такое понятие как гермафродитизм — это порок, отклонение в развитии половой человека системе, когда последний имеет половые признаки обоих полов.

Симптомы

Говоря о симптомах, которые указывают на женский гермафродитизм, то врачи выделяют следующие пункты:

1. Нарушение в физиологическом строении наружных половых органов , которые не соответствуют форме, присущей тому или иному полу.
2. Недоразвитость в строении молочной железы , а также несоответствие строения тела и полу по паспорту.
3. Не соответствует меж собой и тембр, сила голоса и полу по паспорту, наличие на гортани мужского кадыка.
4. Отсутствие менструации и как следствие бесплодие, невозможность вести нормальную половую жизнь.

Как отмечают ученые, в основе данной патологии — двуполости лежит именно генетическое отклонение, присущее обоим полам.

Существуют ли причины?

Как отмечают эксперты, причинами отклонений в строении репродуктивной системы есть:

В практике врачей выделяют такие виды гермафродитизма:

1. Истинная — фото наружных половых органов позволит врачам сразу, опираясь на внешний осмотр поставить точный диагноз. В практике врачей реже иных форм представлен среди пациентов, и выражается в наличии у женщин мужских/женских наружных половых органов. Чаще всего такие органы недоразвиты и не могут работать в нормальном, естественном, физиологическом режиме.
2. Ложный гермафродитизм — в этом случае у противоположного пола присутствуют признаки репродуктивной системы иного пола.

В каждом, отдельно взятом случае признаки могут разниться в ту или иную сторону.

Истинный и ложный гермафродитизм у женщин: особенности каждого вида

Формы гермафродитизма врачами условно поделены на истинную и ложную патологию.

Истинная, отмечена присутствием в репродуктивной системе одного человека обоих видов половых желез — яичек и яичников. В большинстве своем они недоразвиты и не могут в полной мере выполнять свои репродуктивные функции.

При ложном гермафродитизме показывает себя наличием в репродуктивной системе женщины яичников, но вот внешние половые органы более напоминают мужской пенис и яички.

Все они отклонений в репродуктивной системе женщины сопровождены и нехарактерными изменениями и во внешности женщины, строении ее тела и тембре голоса.

Женщина и мужчина: особенности развития

Как отмечалось ранее, данная форма отклонений делится как на мужскую и женскую, так и на ложную и истинную — именно от этого и стоит отталкиваться в диагностике патологии. Но главное помнить, что истинный гермафродитизм встречается реже, нежели ложный, плюс у мужчин она встречается реже, нежели у женщин.

Истинное отклонение встречается у обоих полов не более 1 раза на 200 случаев, а вот ложное может встречаться у обоих полов. Чаще всего, особенности и различия в течении заключаются только в строении наружных и внутренних половых органов, которые и формируют конституцию тела и голос, психологию и поведение человека.

Например, ложная форма гермафродитизма у мальчика, показывает себя на 3-й неделе течения беременности и по мере того, как растет плод, будет проявляться и сама мутация. У мальчика после рождения показывает себя отсутствие мошонки или же ее мутация, когда при визуальном осмотре она может напоминать женские половые губы.

У женщин ложная форма патологии протекает, показывает себя иначе — ее могут диагностировать на 2-й неделе течения беременности, развиваются задатки матки и влагалища. Но основное отличие — это нарушение процесса синтеза кортизона в коре головного мозга, надпочечниках.

В частности, при диагностировании истинной формы патологии, врачи условно делят ее на такие группы:

• Двусторонний — у пациента диагностируют яички и яичники.
• Односторонняя форма — в этом случае присутствует только один половой орган.
• Латеральный — в этой форме присутствуют женские плюс мужские гонады.
• Билатеральный . В такой форме половая железа у пациента состоит как из мужских, так и женских половых секретов.

Примеры, фото

Примеры известных гермафродитов можно найти как в современной истории, так и исторических летописях, ведь такие люди всегда подвергались особому вниманию. Так в средние века гермафродитизм врачи диагностировали чаще, но таких людей автоматически считали причастными к темным силам.

Говоря об истории и фото, можно выделить несколько знаменитых личностей. Прежде всего, это, Андит Колас — в 1558 году его осудили и подвергли лишению свободы, которая находилась под постоянным контролем медиков. Врачи не могли пояснить причину такого отклонения и потому считали это следствием связи с Дьяволом. Потому спустя 2 года ее сожгли на костре.

К гермафродитам в социуме всегда было неоднозначное отношение, но многое определяло и положение в социуме.

Мари Дороти — представительница успешной знати, имевшая такую патологию, которая в своем завещании подписывалась как мужчина.

Кастер Семен — современная представительница гермафродитизма, имеющая признаки ложной формы отклонения, задатки и признаки мужского тела. Но все это в конечном итоге не влияет на ее успешность в бизнесе и карьерный рост.

Видео: гермафродитизм — описание, классификация и лечение.

Гермафродиты - это индивидуумы, обладающие половыми признаками как мужчины, так и женщины. В отношении к таким людям употребляют также такое определение как "андрогин”, которое происходит от греческих слов "aner" — мужчина и "gyne" - женщина.

Каждый человеческий эмбрион преображается в плод мужской или женский. Во время своего развития в матке, человеческий зародыш, который имеет естественную тенденцию к принятию женской плоти, подлежит изменению на основе хромосом, обусловливающих пол будущего новорожденного.

Различные причины, в том числе нарушения гормональные, генетические, могут повлиять на процесс развития плода. Рассмотрим только два основных типа двуполых существ: гермафродитов настоящих и псевдогермафродитов.

НАСТОЯЩИЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ

В мире растительности отдельная особь часто обладает как женскими, так и мужскими органами размножения. То же самое можно сказать и о некоторых низших позвоночных животных, таких как двустворчатые моллюски, брюхоногие, дождевые черви и пиявки. Но ни у высших животных, ни у людей такое не встречается.

Иногда может случиться, что рождается человек с половым членом и влагалищем и даже с яичниками и яичком. Но эти особи не способны к размножению и всегда один, а то и оба половых органа бездействуют.

Пока известен лишь один чрезвычайный случай, когда человеческое существо было способно к нормальным половым отношениям как с мужчиной, так и с женщиной.

Особа эта имела половой член длиной 14 см и влагалище 8,5 см. Журнал "The New York Journal of Medicine" писал, что он/она имел/имела как яичники, так и и яички, переживала менструации и извергал сперму.

Такое удивительное явление было обнаружено, когда полиция арестовала двадцативосьмилетнюю женщину за проституцию. Спустя некоторое время то же самое лицо было арестовано снова, на этот раз за изнасилование!

ПСЕВДОГЕРМАФРОДИТИЗМ

Часто гермафродитами называют людей, генеталии которых сформированы так, что напоминают половые органы противоположного пола. В таких случаях мы имеем дело с псевдогермафродитизмом, которым страдают как мужчины, так и женщины. Построение внутренних половых органов у них нормальное, а внешние производят впечатление органов противоположного пола.

У женщин клитор развивается до таких огромных размеров, что его можно принять за половой член. У мужчин так изменяются и втягиваются внутрь яички и мошонка, что остаются две прилегающие друг к другу кожные складки, напоминающие половые губы. Некоторые мужчины-псевдогермафродиты сохраняют определенные мужские черты, такие как оволосение лица и плоскую грудную клетку, в то время как другие имеют женскую фигуру. Благодаря простой операции можно полностью избавиться от женственности, но такая личность никогда не будет в состоянии иметь ребенка.

Женские псевдогермафродиты появляются на свет значительно реже. С точки зрения генетики внутреннее строение их такое же, как у всех женщин. Особь обладает, например, яичниками, яйцеводами, маткой, но внешние генеталии развиваются в половой член.

В момент рождения не все половые признаки, отличающие мужчину от женщины, оформлены. Новорожденные не имеют ни груди, ни оволосения тела, а торс и таз ребенка мужского и женского пола построены идентично.

Очень легко сделать ошибку, поскольку единственным ключевым признаком, по которому мы отличаем мальчика от девочки является вид внешних половых органов.

И тогда дети воспитываются как представители противоположного пола, что является причиной многих аномальных явлений как сексуальных, так и психологических.

Известны случаи, когда внешние женские признаки у мужчины являлись лишь результатом случайной атрофии яичек. Среди древних скифов якобы встречалось много мужчин с женскими фигурами. Геродот и Гиппократ приписывали эту аномалию избытку интенсивной езды на лошадях в период полового созревания.

В начале нашего века американский профессор Хаммонд, исследовавший индейцев из племени Пуэбло в Новой Мексике, описал мужчин этого племени, которые обладали всеми третичными женскими половыми признаками.

Антрополог Генри Мейдж, который также исследовал индейцев Пуэбло, рассказывал, что те имеют хорошо оформленную грудь, маленькие половые органы, высокие голоса и очень скромное оволосение тела. По его мнению, такие аномалии искусственны и возникли в процессе полового созревания "по причине чрезмерного онанизма и езды на лошадях.

ГЕРМАФРОДИТЫ В МИФОЛОГИИ И ИСТОРИИ

В греческой мифологии Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда рассказывает, что в возрасте пятнадцати лет он путешествовал по Галикарнасу и в конце своего путешествия остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного, влюбилась в него без памяти. Однако не сумев очаровать его, она обратилась с молитвами к богам, чтобы те соединили их тела навсегда.

Молитва была услышана и на свете появилось двуполое существо. С тех пор за озером закрепилась слава: каждая пара, которая купалась в нем, испытывала подобную трансформацию.

В греческой мифологии было много двуполых созданий. Эзоп так объяснял появление таких существ:

"Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок..."

Таким образом на свете появились андрогины. Платон подозревал, что в обозримом прошлом человеческая раса складывалась исключительно из гермафродитов, причем каждый имел два тела, одно мужское, другое женское и два лица на одной голове.

Эти самодовольные существа поссорились с богами и Зевс в наказание разделил их на два пола. Платон пояснял, что сексуальное влечение противоположных полов опирается на стремлении к повторному объединению разделенных половинок.

Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал:

"Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божеское тело, поскольку был духовным гермафродитом."

Однако первородный грех послужил причиной того, что человек оказался разделенным на две половинки, которые различаются не только внешним видом, но и духовными предпочтениями. Причем интеллигентность и преданность богу - это признаки, главным образом, мужские, а любовь, преклонение, боготворение - женские.

Слабости и несовершенства каждого из полов можно исправить только через супружество, единственной и основной целью которого является повторное обожествление человеческой натуры через воссоединение в единое.

Многие из тех, кто придерживался теории, по которой вместе с концом света обе половинки, обе плоти, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены в средневековье на кострах, поскольку тогда господствовала иная точка зрения. И даже сегодня католическое право повелевает, что "гермафродит должен решить, какая плоть преобладает в его теле и сохранять себя согласно такой декларации."

Судьба была жестока для гермафродитов. Несмотря на якобы божественное происхождение им жилось намного хуже, чем остальным представителям рода человеческого. Среди многих древних народов существовал обычай убивать детей неопределенной плоти сразу же после рождения. Таким образом стремились сохранить совершенство собственной расы греки.

Для римлян такие несчастные были злым знаком, недоброй приметой, а египтяне, хотя и чтили таких богов, как Бес или Птах, двуполых признавали за оскорбление Природы. В начале нашей эры римляне перестали преследовать гермафродитов, хотя еще Тит Ливий рассказывал, что за всю свою жизнь он видел немало таких существ, но все они были брошены в реку. Некоторые древние признавали гермафродитов за квинтэссенцию совершенства и многие из них увековечены в классических произведениях искусства.

В средневековье людские особенности, отклонения подвергались экстерминации, а двуполых преследовали с особой жестокостью. Согласно церковному учению, они находились в союзе с дьяволом и многие погибли во времена Инквизиции.

Судьба Антиде Коллас, например, была типичной для того времени. Объявленная в 1559 году гермафродитом и лишенная согласно закону свободы, она была обследована несколькими докторами, которые признали, что ее анормальное состояние есть результат отношений с Сатаной. За связь с дьяволом несчастная была сожжена на костре на главном рынке города.

Однако не всех гермафродитов убивали. Можно было однажды воспользоваться специальным правом и заявить о своем выборе в пользу той или иной плоти, но без возможности изменения решения в последующем.

Насколько трудно было применить такое право на практике, хорошо показывает пример с Маргарет Малор.

Будучи сиротой, Маргарет до двадцати одного года была убеждена, что все женщины такие, как она и лишь когда она заболела в 1686 году, доктор из Тулузы поставил следующий диагноз:

"Чрезвычайно необычный гермафродит, скорее напоминающий мужчину, чем женщину."

Канцелярия бискупа в Тулузе под страхом смерти повелела Маргарет носить мужскую одежду. Девушка, пораженная таким открытием, бежала из Тулузы в Бордо, где поступила на работу служанкой в богатую семью. Но в 1691 году один тулузец, приехавший в Бордо, узнал ее и она стала узницей. 21 июня этого же года муниципальный суд г. Бордо принял решение, что она должна изменить свое имя на мужское Арно и запретил носить ей женскую одежду под страхом порки.

Имея женские фигуру, лицо, привычки и склонности, Маргарет вынуждена была искать мужскую работу. "Арно" не обладал присущей мужчинам физической силой и поэтому кормиться пришлось с подаяний, нищенствуя. Сумев как-то добраться до Парижа, "Арно" разыскал известного доктора, хирурга Савярд, который поставил в конце концов единственно правильный диагноз и выдал сертификат, свидетельствующий, что предъявитель сего по своему физическому и психическому состоянию значительно ближе к женщине, чем к мужчине.

Но врачи и судьи не хотели признавать своих ошибок и их приговор оставался в силе до тех пор, пока юрист, сочувствуя мукам Маргарет, убедил короля, чтобы тот вмешался в ее судьбу.

Степень преследования псевдогермафродитов часто зависела от общего статуса семьи, к которой он/она принадлежали. Примером этого был Шарль де Бомонт, кавалер д"Эон, больше известная как Женевьева де Бомонт, мадемуазель д"Эон.

Шарль-Женевьев-Луи-Огюст-Андре-Тимоте д"Эон де Бомонт был псевдогермафродитом, который оказал огромное влияние на политику Франции XVIII века.

Следует подчеркнуть, что он был больше мужчиной, чем женщиной, прожил 82 года и всю жизнь его истинный пол оставался загадкой. Он с равным успехом играл роль мужчины и женщины. Мужья отправляли к нему своих жен, а отцы дочерей, но всех их усилия были тщетными, потому что никому не удалось наблюдать даже небольшой заинтересованности

Будучи капитаном драгунов, временами он проявлял необычайную отвагу и, хотя друзья по оружию признавали его мужчиной, часто обескураживал их своей чрезвычайной впечатлительностью. Среди тех, кто считал Шарля женщиной, был капитан гренадеров по имени Поммеро, который хотел жениться на нем, а также сам великий Бомарше.

Вся жизнь кавалера д"Эон была необычайной. До трех лет его воспитывали как девочку, но когда пришла пора учиться, он поступил в военную школу. Совершеннолетним имел девичью фигуру, приятные черты и женский голос, что не помешало ему добыть славу наилучшего фехтовальщика и стрельца в Европе. Вскоре король призвал Шарля ко двору, поскольку полагал, что д"Эона можно использовать как тайного агента.

Шарль был выслан в Россию шпионить за царицей Елизаветой Второй. В то время он был представлен как одна из ее придворных дам по имени Лиа де Бомонт.

Одним из самых успешных его дел была организация Парижского договора. Ему удалось достичь взаимопонимания такого полезного для Франции, что английский государственный муж Джон Уилкс, заметил:" Договор сей должен быть назван Божьим Покоем, поскольку не помещается в границах понимания".

В 1745 году д"Эон ввязался в интриги с шотландцами, находившимися в состоянии войны с Англией, и склонил их к проведению политики, полезной для Франции. Его роль была так велика, что Бомарше однажды воскликнул: "д"Эон — это новая Жанна д"Арк!", на что Вольтер ответил: "Ни мужчину, ни женщину — а именно за таковое существо признан де Бомонт - не должна так тяжело испытывать судьба".

Позже по неизвестным причинам Шарль был изгнан в Лондон, где жил как женщина. Затем ему позволили вернуться при условии, что он пойдет в монастырь. д"Эон вернулся в Париж, где после обследования королевский доктор объявил его женщиной. Де Бомонт принял обет монашки.

Во время Французской революции Шарль предложил новому французскому правительству свои услуги, но ими не воспользовались. Говорят, что он окончил жизнь в Англии как женщина, но зарабатывала она на жизнь, обучая фехтованию.

В XIX веке наблюдался рывок в попытке, опираясь на научные основы, выяснить удивительное явление гермафродитизма. Диагностировать гермафродитизм нелегко. Трудности в этом можно проиллюстрировать на примере американки по имени Мари Дороти, принадлежавшей к очень богатой семье, которая одевалась и воспитывалась как женщина, но была гермафродитом. В 1823 году оказалось, что она единственная наследница огромного состояния. Однако в завещании на наследство было указано, что наследником может быть только мужчина.

Мари обследовали несколько самых известных докторов того времени. Двое из них признали ее женщиной, трое других - мужчиной, а шестой - признал под присягой, что это создание является и мужчиной и женщиной.

Дело дошло до суда и судья огласил поистине соломоново решение: мужская половина Мари Дороти получает половину состояния.

Другим известным явлением был Джозеф Мазо, родившийся в 1830 году. Родители назвали новорожденного Мари и до двенадцати лет воспитывали как девочку, затем врачи констатировали, что это мальчик. Тогда имя изменили на Джозеф.

Как утверждали медики, яички Джозефа оставались в брюшной полости. За половой член ошибочно приняли чрезвычайно разросшийся клитор.

После смерти Мазо в 1864 году паталогоанатомы заявили, что несмотря на мужской облик головы и тела, он в сущности был женщиной, у которой были влагалище, матка и яичники. Мари/Джозефа имел бесчисленные связи с женщинами, курил, пил, интересовался политикой.

В течение XIX века гермафродиты стали чрезвычайно популярны как аттракцион уродств. Директора цирков утверждали, что с хорошим "пятьдесят на пятьдесят" - еще одно название андрогиников - успех представления был гарантирован. Однако публичные показы интимных частей тела, даже как предмета научного интереса, было безоговорочно запрещено.

Чтобы как-то удовлетворить интересы публики придумывали самые разные трюки. Согласно старой как мир вере, правая сторона тела имеет природу мужскую, сильную, в то время как левая сторона.деликатна и более женственна. И гермафродиты позволяли волосам вырастать на правой стороне тела, а левую сторону тщательно выбривали.

Короткие прямые волосы с правой стороны головы составляли контраст со свободно растущими длинными или тщательно причесанными локонами с левой стороны.

С помощью специальных упражнений увеличивали правый бицепс. Левая сторона лица украшалась макияжем, а левая ладонь и запястье — огромным количеством бижутерии. Для достижения полного эффекта в левую грудь часто вводили силикон.

Некоторые из гермафродитов имели огромный успех: это, например, Диане/Эдгаре, Бобби Корке и Дональде/Диане, который/ая публично выступал/а еще в 1950 году.

ГЕРМАФРОДИТЫ И ЛЮБОВЬ

Некоторые "пятьдесят на пятьдесят" возбуждали настоящую страсть. Джозеф Нилтон был таким привлекательным гермафродитом, что один американский солдат бросил ради него свою жену и детей.

Другой, Франсуа/Франсуаза Мюрфи, был изнасилован моряком в нью-йоркском метро.

Эвелин С. изменила пол в возрасте 40 лет и женилась на гувернантке собственных детей.

Джордж В.Иордженсен изменил пол в 1952 году в возрасте 26 лет. Врач, который проводил операцию, вынужден был повторять ее еще шесть раз, затем он прописал пациенту две тысячи гармональных уколов. После этого Джордж сменил имя на Кристину и стал танцовщицей кабаре. Один летчик сержант, который имел роман с ней, утверждал, что у Кристины самое прекрасное женское тело, которое он когда-нибудь видел.

ГЕРМАФРОДИТЫ И СПОРТ

В 1966 году во время европейских легкоатлетических соревнований муссировалась тема настоящего пола некоторых женских участников соревнования, что вынудило Европейскую спортивную федерацию подвергнуть спортсменок тестам. Многие пожелали прекратить участие в турнире, чтобы не проходить унизительной процедуры. Остальные охотно выразили согласие, считая, что гермафродитизм придаст им только популярность.

Так получилось, например, с Биллом Раскамом, знаменитым офтальмологом, признанным одним из обещающих американских теннисистов. В 1975 году в возрасте сорока двух лет Билл Раскам объявил себя женщиной и взял имя Рене Ричардс. В том же году он принял решение участвовать в первенстве Соединенных Штатов среди женщин.

Отказавшись подвергнуться тестам, определяющим настоящий пол участников, Рене довела дело до суда. Следует напомнить, что обследование не ограничивается только физическим осмотром, а основывается исключительно на анализе хромосомных клеток слизистой ротовой полости.

Размеры Рене были достаточно внушающими: 185 сантиметров роста и 80 килограммов веса. Будучи прекрасным противником как игрокам мужского, так и женского пола, она буквально поражала спортсменов силой своего удара слева.

Кастер Семеня бегунья-гермафродит из ЮАР

Американская федерация тенниса сочла именно этот прием самым убедительным аргументом в пользу мужского пола Рене и запретила ей выступать в международных соревнованиях. Однако Рене играла как женщина в открытых первенствах Австралии.

Сейчас живет еще несколько особ, у которых трудно определить пол. Однако успехи хирургии и психиатрии делают возможным для таких то ли мужчин, то ли женщин принятие однозначного решения о смене пола. Мужчины становятся хорошими домашними хозяйками, а женщины ксендзами, солдатами или атлетами.

Бегунья из ЮАР Кастер Семеня стала самым известным гермафродитом в спорте за последние годы. Поначалу, после серии тестов, ее классифицировали как женщину.

Тогда этому никто значения не придал. Пламя разгорелось через несколько месяцев, когда 19 августа 2009 Семеня выиграла золотую медаль в беге на 800 метров на чемпионате мира в Берлине. Тогда то многие журналисты и обратили внимание, в частности, на явное отсутствие женских черт в фигуре и внешности спортсменки.

После этого Семеня прошла ряд проверок, которые показали, что у спортсменки зашкаливает уровень мужского гормона тестостерона. Однако позже в результате проведённых гендерных тестов было доказано, что Семеня является женщиной.

Гермафродит — почему люди становятся такими, кто из известных страдал гермафродитизмом. Данное явление относится к физиологическим отклонениям в результате которых отмечают неправильное развитие половой системы. В некоторых случаях подобная патология носит скрытый характер на протяжении всего жизненного цикла.

Кто такой гермафродит?

Гермафродиты – это люди с неправильной физиологией в области половой системы. В строении детородных органов отмечают наличие мужских и женских вторичных признаков. В медицинской практике подобное явление носит название « андрогины». В переводе с греческого языка «aner» обозначает – мужчина, а «gyne» — женщина. Подобное нарушение связано с неправильным развитием плода на ранних этапах беременности.

В природе выделяют главных представителей гермафродитизма. К ним относят: грибы, беспозвоночные животные и множество представителей из царства растений. Эти виды организмов самостоятельно размножаются, тем самым увеличивая свои популяции в несколько раз за один сезон.

Кто такие гермафродиты – симптомы и отличительные черты

В медицине выделяют две формы данной патологии. Каждая из них имеет свои характерные особенности и способы проявления. К ним относятся:

• истинный;
• псевдогермафродит.

В истинной форме патология представлена в виде полноценного человека, у которого отмечают наличие полового члена и влагалища. Помимо этого, здесь присутствуют яички и яичники. В период полового созревания отмечают полную дисфункцию детородной системы.В некоторых случаях наблюдается слияние половых органов в один.

Подобное явление встречается в единичном случае. Такие представители называются гермафродитами це. Люди имеющие подобные видоизменения могут вступать в половые контакты как с мужчинами, так и с женщинами. При визуальном осмотре они ничем не отличаются от полноценных людей.

Псевдогермафродитизм, в свою очередь, делится на две категории. Он бывает женским и мужским.Данная патология встречается довольно часто в отличие от истинной формы. В строении половой системы отмечают присутствие половых органов мужчин или женщины.

Мужской псевдогермафродитизм сопровождается правильной физиологией, но отсутствием репродуктивной системы. У него, как правило, неправильно сформированные яички. Они на начальной стадии формирования расположены в районе брюшной полости. По истечении определенного времени они так и не опускаются в мошонку. Помимо этого, мочеиспускательный канал сильно смещен.

Половой член в этом случае имеет непропорциональную форму. При визуальном осмотре он недоразвит. В некоторых случаях сильно искривлён.

Молочные железы имеют сильное сходство с женскими вторичными половыми признаками. Они сильно выпирают за пределы грудины. Неправильно

Женский псевдогермафродитизм включает в себя наличие яичек. Помимо этого, здесь присутствуют патологии в области строения половых органов. Клитор имеет большие размеры. В некоторых случаях отмечают разрастание половых губ. Малые половые губы полностью отсутствуют. Молочные железы больше напоминают мужские.

На теле женщины присутствует чрезмерное оволосенение в области груди, паха и лица. Гортань имеет неправильно строение. В результате этого у пациентки отмечают глухой тембр голоса, который имеет некоторое сходство с мужским.

Виды и формы гермафродитизма

Как уже было отмечено выше данная патология делится на два типа: истинный и ложный. Первая разновидность встречается 1 раз на 200 случаев. Вторая встречается среди женщин и мужчин.

Ложный гермафродитизм у мальчиков начинает формироваться уже на 3 – й неделе беременности. По мере роста плота отмечают мутацию полового органа. При рождении у младенцев констатируют частичное отсутствие мошонки. Яички длительное время находятся в брюшной полости. В период полового созревания отмечают мутацию мошонки. При визуальном осмотре она напоминает большие половые губы.

Ложный женский гермафродитизм развивается немного иначе. У плода на 2 – й недели развития отмечают зачатки влагалища и матки. Главная причина патологии связана с нарушением синтеза кортизона в коре надпочечников. Это сопровождается мутацией половых органов. При внешнем осмотре они напоминают мужские.

Если у плода констатируют присутствие обоих половых признаков, то такое явление относится к истинному гермафродитизму. По расположению половых гениталий и внутреннего содержимого он делится на:

• двусторонний. С каждой стороны наблюдают яички и яичники;
• односторонний. С одной стороны, присутствует один из детородных органов;
• латеральный. Здесь отмечают женские и мужские гонады;
• билатеральный. В данном случае половая железа состоит из мужских и женских половых секретов.

Жизнь известных людей гермафродитов

Подобные отклонения в строении половой системы всегда подвергались особому вниманию среди посторонних людей. Они чаще всего подвергались постоянным насмешкам или жестокому отношению. В средневековье истинный гермафродитизм встречался намного чаще. Люди с подобной патологией считались причастными к нечистой силе.

Например, Андите Колас которой поставили подобный диагноз в 1558 г. подверглась лишению свободы. Она находилась под постоянным контролем со стороны врачей и докторов. В то время специалисты не смогли объяснить главной причины появления этого отклонения в строении человеческого тела. Основной версией мутации гениталий послужила половая связь с Сатаной. Для предотвращения подобного явления в 1560 г. Андите была сожжена на костре.

Проявление гермафродитизма у человека ХIХ века считалось необычным явлением.Отношения к людям с такими отклонениями напрямую зависели от их статуса и положения в обществе. Мари Дороти была представителей подобной патологии из успешной семьи. Она воспитывалась как женщина, но при этом была представителем истинной формы патологии. В завещании она указывалась как мужчина. В этот период её начали обследовать доктора. Каждый из них предлагал свою версию, в которой она представлялась как мужчиной, так и женщиной.

Кастер Семеня, является представительницей гермафродитизма в наше время. У неё отмечали задатки ложной формы гермафродитизма. При внешнем осмотре у неё наблюдали задатки мужского тела. Лицо имеет ярко выраженные скулы. Подобные недостатки никак не повлияли на её успешную карьеру. Согласно источникам Женщина завоевала золотую медаль по легкой атлетике на чемпионате мира в Берлине в 2009 году.

Можно ли вылечить гермафродитизм

Сегодня подобное отклонение отлично поддается лечению. Многие специалисты отмечают, что людьми гермафродитами необходимо заниматься на первом году жизни молодого организма. Это позволит избежать психологических проблем и морального восприятия личности.

Диагноз гермафродит устанавливается еще на ранних этапах развития плода. Уже на 2 – й неделе при ультразвуковом исследовании удается предупредить подобное отклонение. Специальная медикаментозная терапия позволяет минимизировать данные пороки развития.

Лечение проводится при помощи гормональной терапии или хирургического вмешательства. Второй тип применяют при наличии серьезных отклонений в виде матированных половых органов.

Осложнения и последствия

Выделяют ряд последствий и осложнений для обоеполых людей. Они включают в себя:

• при мужском псевдогермафродитизме яички не опускаются в район мошонки, тем самым провоцируя появление раковых опухолей;
• при ложном женском гермафродитизме отмечают нарушенный процесс мочеиспускания. Большая часть мочи скапливается в районе почек, тем самым провоцируя возникновение анурии;
• отсутствие полноценного сексуального контакта;
• психологические нарушения в восприятии собственной личности.

В древности их почитали как детей богов, в средние века сжигали на кострах инквизиции. И даже сегодня они вынуждены скрывать свою природу. Гермафродиты… А что мы вообще о них знаем?

Вопросы гермафродитизма вызывают интерес не только у медицинской общественности, но и у всех людей. Когда рождается ребенок, необходимо помнить: это не просто родился человек, а будущая женщина или будущий мужчина. Сегодня в семьях чаще всего один ребенок, и если он болен, то это большая проблема и трагедия, когда болезнь не поддается обычным методам лечения. При редких заболеваниях, иногда со сложным типом наследования, затруднения возникают уже на этапе диагностики: широко используемые методы исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови, УЗИ внутренних органов), которые можно сделать в любой поликлинике, не позволяют поставить диагноз. Врач общей практики может только заподозрить наличие того или иного заболевания, но не диагностировать. Именно такими случаями занимается Центр Репродуктивного Здоровья и Медицинской Генетики, — рассказывает Барбова Наталья Ивановна, врач-генетик высшей категории, заведующая лабораторией профилактики наследственной патологии, конференциар университар, – но что касается гермафродитизма, то увидеть и понять, что с ребенком что-то не так, могут не только врачи, но и родители.

Истинный гермафродитизм: где природа даёт сбой?

«Современные люди великолепно разбираются в самых сложных технических устройствах, но очень мало знают о своей наследственности и о том, как устроен их собственный организм. Когда во внешности или в поведении ребенка очевидно сходство, например, с отцом, в народе говорят: «Вылитый папа!» И даже далекие от генетики люди скажут: «Ну, от генов никуда не денешься. Это – гены!» И никто не говорит: «Это – хромосомы!», — отмечает Наталья Ивановна. — А следовало бы понимать, что такое гены, хромосомы, ДНК и молекулы ДНК».

Практически в каждой клетке нашего организма есть ядра (хотя есть и безъядерные клетки, например, красные кровяные клетки- эритроциты); ядро клетки содержит хромосомы, в которых заключена вся генетическая информация. Хромосомы – наиболее крупные структуры, содержащие ДНК. «Именно в ДНК и записана наследственная информация, а ген – это более мелкая структура по сравнению с ДНК, это – участок молекулы ДНК, на котором записана информация о структуре одного белка, — объясняет разницу врач-генетик. — Наша наследственная информация имеет несколько степеней защиты: она не располагается как-то открыто, она спрятана в ядре, спрятана в хромосомах».

Дифференцировка пола предусмотрена самой природой, генетическая программа каждого человека расписана на годы вперед, она также содержит информацию какого пола должен быть человек. Геном нормального человека содержит 23 пары хромосом, т.е. всего 46 хромосом. Парные хромосомы гомологичны и несут информацию, отвечающую за одни и те же признаки. За внутренние органы отвечают 22 пары хромосом (аутосомы), за первичные и вторичные половые признаки отвечает одна пара хромосом (половые хромосомы). Соответственно, половых хромосом в геноме человека две: хромосомы ХХ у женщины и хромосомы ХУ у мужчины. При этом в Х хромосоме, имеющейся и у мужчин и у женщин, содержится не только информация о половых признаках, но и о некоторых других, например, о системах свертывания крови.

«При рождении у любого человека есть внешние половые признаки. Как выглядят половые мужские и женские органы знает любой. Именно по их внешнему виду определяется пол ребенка и выбирается имя. Но бывают трагичные ситуации, когда после рождения визуально определить пол ребенка невозможно. Даже медицинский персонал порой затрудняется определить – это мальчик или девочка, потому что имеются внешние признаки, присущие и мужским и женским половым органам. На самом деле такие дети рождаются редко, это – истинный гермафродитизм, – объясняет Барбова Наталья Ивановна. – В таких случаях родителей направляют к генетику.

Первое, что делает генетик при консультировании – направляет на кариотип, т.е. исследование клетки с целью определения числа и структуры хромосом.

Кариотип необходим, поскольку вторичные половые признаки (маскулинизация или молочные железы) у новорожденного неразвиты, поэтому с их помощью нельзя определить пол. Чтобы сделать кариотип, необходимо использовать ядерные клетки, обычно это клетки крови – лимфоциты.

В Молдове анализ осуществляется классическим методом. Врачи выполняют большую подготовительную предварительную работу, выращивая эти клетки на специальных средах, т.е. исследование занимает время. Порой результатов нужно ждать 2-3 недели. В таких случаях родители иногда даже не дают имя ребенку, либо дают имя, которое является и мужским и женским (Саша, Валя и т.д.).
Результат анализа может оказаться следующим: при истинном гермафродитизме имеется клон как мужских, так и женских половых клеток. Природа как бы ошиблась, и внешне это проявилось именно манифестацией и женских половых органов и мужских. В этом случае формула кариотипа выглядит следующим образом: 46, ХХ и 46, ХУ.

Поясню: когда записывают формулу кариотипа, на первом месте пишут число хромосом (т.е. 46), а далее указывается пол (ХХ или ХУ). Для сравнения вспомним синдром Дауна, при котором в геноме есть лишняя хромосома, поэтому на первом месте пишется 47.

Кариотип нормальной женщины — 46, ХХ, нормального мужчины — 46, ХУ. А вот как понять какого пола ребенок, если анализ состоит из записи «46, ХХ и 46, XY»? Иногда подсчитывают проценты, определяя соотношение женских и мужских клеток. Самая сложная ситуация, при соотношении 50 на 50, т.е. ребенок фактически наделен и женскими и мужскими половыми признаками. Это – истинный гермафродитизм, но он может проявиться и таким образом, что будет больше либо женских, либо мужских клеток. В будущем, при хирургической коррекции, учитывается каких клеток больше, чтобы привести половые органы ребенка в соответствие с полом».

Ложный гермафродитизм не значит — несуществующий

В отличие от истинного гермафродитизма, внешние проявления которого видны уже при рождении ребенка, на практике врачи сталкиваются преимущественно с ложным гермафродитизмом.

Диагноз «ложный гермафродитизм» зачастую вводит в заблуждение людей, далеких от медицины, и понимается как несуществующее заболевание. Иногда это доходит до трагикомичного абсурда. Известный российский психиатр, профессор А. И. Белкин вспоминает такой случай из своей практики: один из его пациентов должен был получить новые документы. Однако, работница органов записи актов гражданского состояния категорически отказалась оформить новый паспорт, увидев диагноз «ложный мужской гермафродитизм». Она обосновала это так: «раз гермафродитизм у него ложный, то пусть голову не морочит и продолжает жить в том поле, в каком записан!» К счастью, ситуацию удалось благополучно разрешить благодаря врачам, которые вмешались и объяснили в чем тут дело.

При ложном гермафродитизме кариотип у ребенка нормальный (или 46, ХХ или 46, XY), но по мере взросления части половых органов становятся похожими на органы ребенка другого пола. И так как ребенок рождается вроде бы с нормальными половыми органами, акушеры и врачи могут и не увидеть, что что-то не так.

«Такие пациенты в моей практике встречались, – рассказывает врач-генетик. — Это очень болезненная тема, о которой легко и просто могут говорить только те, кто никогда не сталкивался с такими проблемами. Ложный гермафродитизм может быть связан с гормональными проблемами. В организме каждого человека есть мужские и женские гормоны. Если у мальчика содержание тестостерона понижено, т.е. мужские гормоны вырабатываются в недостаточном количестве, то мужские половые признаки будут не выражены. Например, микропенис будет больше похож на женский клитор, хотя это – мальчик, у него мужской кариотип. И наоборот, если у девочки вдруг повышается тестостерон, то могут появиться признаки маскулинизации». Гормональный сбой может быть связан с внешними факторами; с состоянием здоровья беременной женщины – курение, алкоголизм, стрессы, вредное производство; также может быть следствием нарушений гормонального фона матери.

Ложный гермафродитизм также может возникнуть, когда поражаются надпочечники. Это одна из форм адреногенитального синдрома – происходит сбой выработки гормонов надпочечниками и тогда мальчик может быть похож на девочку, и наоборот.

Есть и такие ситуации, когда несоответствие генетического пола (кариотипа) и внешних половых признаков становится очевидным ближе к пубертатному периоду. Например, растет обычный мальчик, у него мужское имя, у него мужские внешние половые признаки, но по мере взросления родители и окружающие замечают изменения в поведении, несоответствующие мужскому полу. При проведении кариотипа выясняется, что генетически – это не мальчик, а девочка. Это – синдром Ла Шапелля. Бывают и такие случаи, но редко (1 случай на 20 000 — 24 000 новорожденных мальчиков). Поэтому при нарушении поведения сексуального характера мы также рекомендуем сделать кариотип».
Еще реже (1 на 100 000 новорожденных девочек) встречается Синдром Сваера. Это заболевание при котором у женщины – мужской кариотип 46,ХY.

Гермафродиты и Олимпийские игры

1932 г. Олимпийской чемпионкой в забеге на 100 метров стала полячка Станислава Валасевич.
1936 г. Благодаря прыгунье в высоту Доре Ратьен немцы выиграли неофициальный командный зачет на Олимпийских играх.
1960 и 1964 гг. Знаменитые советские спортсменки, сестры Тамара и Ирина Пресс взяли золото на Олимпиадах и начали подготовку к соревнованиям 1968 г. Но было объявлено об обязательной проверке половой принадлежности спортсменов, после чего сестры неожиданно прервали спортивную карьеру. Споры о том, были ли они гермафродитами, длятся до сих пор.
После громких скандалов, с 1966 г. для участия в соревнованиях была введена обязательная проверка половой принадлежности спортсменов.

На хирургическую коррекцию после визуального осмотра?

В историях о детях-гермафродитах, опубликованных в СМИ, часто повторяется такой сюжет: «Врачи, осмотрев ребенка, решают, какого пола он будет. Впрочем, иногда они советуются с родителями». Попутно врачи обвиняются в том, что в большинстве случаев дети-гермафродиты становятся девочками, поскольку такого рода хирургическую коррекцию сделать легче. Насколько правдивы эти истории?

Генетический пол ребенка-гермафродита определяется в результате медицинских исследований. Напомним, что в случае истинного гермафродитизма ребенок уже на первом этапе жизни получает направление для проведения кариотипа. Именно результаты анализа позволяют определить генетический пол ребенка, что и будет учитываться при проведении операции. Точно также решается вопрос пола и при ложном гермафродитизме. Как подчеркивает Наталья Барбова, ни один хирург не приступит к операции, если нет анализа кариотипа: «Хирургическое лечение детям проводится в нашем Институте Матери и Ребенка, в отделении урологии. Анализ кариотипа обязателен, потому что можно ошибиться и испортить ребенку всю жизнь. Допустим, если половые органы больше похожи на мужские, то их можно довести до состояния мужских половых органов, но что, если потом окажется, что у ребенка кариотип женский? Поэтому исследование кариотипа – обязательное условие. Анализ делают в Центре Репродуктивного Здоровья и Медицинской Генетики, в нашей лаборатории Цитогенетики работают опытные специалисты».

Возникает вопрос: в каком возрасте лучше проводить хирургическую коррекцию?

«Обычно это стараются сделать в том возрасте, пока ребенок не пошел в школу, пока он не общается с большим количеством людей, чтобы предохранить его от психологических проблем, которые могут возникнуть, — объясняет Наталья Барбова. — Нужно учесть и то, что у ребенка могут быть какие-то другие нарушения, его нужно обследовать, поэтому операция может быть отсрочена. В таких случаях родителям не рекомендуют отдавать ребенка в садик, также чтобы уберечь от нездорового любопытства окружающих и психологических травм. Бывает и так, что операцию невозможно провести из-за противопоказаний. Поэтому решение о сроках проведения хирургической коррекции принимается отдельно в каждом конкретном случае».

В научных исследованиях психиатров, изучающих гермафродитизм, рассматривается взаимосвязь возрастных особенностей психического состояния пациентов и сроков хирургического вмешательства.
Как показывает практика, наиболее легко в психологическом плане операции по смене пола переносят дети 3-4 лет. В возрасте 5-10 лет перемена пола переносится тяжело, так как дети уже твердо осознают свою половую принадлежность. В период полового созревания, осознавая свою природу, подростки становятся очень ранимыми. Некоторые сами настаивают на том, чтобы им скорее определили пол, а после операции быстро к нему привыкают. А вот после 20 лет перемена пола дается тяжело, прежде всего, из-за социальных причин: уже есть связи, есть круг общения, социальный статус и т.д.

«Проблема заключается еще и в том, что родители не всегда понимают, насколько это тяжелая ситуация, – делится своими наблюдениями Наталья Ивановна. – Им кажется, что проблема пройдет, все само собой выровняется. Это зависит от образовательного ценза родителей, но есть и другие моменты. Сейчас подорожали медицинские услуги. Людям тяжело живется и, одно дело, когда анализы оплачиваются по полису… но есть случаи (речь идет о редких патологиях), когда мы направляем родителей сдать анализы в частные центры, например, в Synevo, откуда их направляют в Германию. Конечно, это очень дорого, но у нас в Молдове такие анализы не делают, потому что заболевания очень редко встречаются. И мы объясняем родителям, что у ребенка может подтвердиться такой-то диагноз, но психологически их очень сложно убедить, особенно, если они малообразованны. Иногда так бывает и в случае с гермафродитизмом. Например, у женщины, судя по всему, ребенок — истинный гермафродит. После консультирования мы направляем ее на кариотип, но родители по каким-то причинам его не делают. Они приходят к нам снова, когда ребенок уже подрос. К сожалению, бывает и так».

Пренатальная диагностика и гермафродитизм

Лаборатория профилактики наследственной патологии ведет мониторинг врожденных пороков развития, обрабатывая данные, поступающие со всей Молдовы. В фокусе исследований – врожденные пороки, диагностируемые в первый год жизни ребенка. «Говорить, что в Молдове идет рост мальформации, мы не можем. Мы ведем исследования с 1991 года, у нас детей с врожденными пороками развития рождается не больше, чем в других странах Европы, — поясняет Наталья Барбова. – В Молдове за последние 5-10 лет в год рождаются около 2% детей с врожденными пороками развития, а ежегодно у нас 37-38 тыс. новорожденных. За последние два года на первые места в общей структуре врожденных пороков вышли пороки сердца, множественные пороки развития (т.е. если задействованы две системы и более) и пороки опорно-двигательной системы. Та же ситуация наблюдается не только в Молдове, но и во всем мире. Что касается гермафродитизма (и другой патологии половых органов), то в общей структуре врожденных пороков, они занимают не более 3-5%».

Можно ли диагностировать гермафродитизм до рождения ребенка? Хотя в Молдове, как и в других странах мира, нет программ направленных именно на диагностику гермафродитизма, но узнать о заболевании ребенка до его рождения все-таки можно.

«Мы рекомендуем пройти обязательное УЗИ в первом триместре беременности (с 11 по 14 неделю). Это первое ультразвуковое исследование, которое даёт информацию о развитии плода. И это очень важное исследование, но женщины должны понимать, что на таких сроках не всегда можно определить пол ребенка, – поясняет Наталья Барбова. – Поэтому необходимо более позднее УЗИ (18-20 неделя), при котором уже можно выявить нарушения пола. В таких случаях врач ультразвуковой диагностики направляет женщину к врачу-генетику и мы берем её на обследование. Но мы не можем взять женщину после 22 недели. Мы не имеем права, так как по закону ребенок считается жизнеспособным, если его вес превышает 500 грамм. Считается, что 22 недели – именно тот рубеж, когда плод набирает этот вес, и в случае преждевременных родов ребенок (при наличии реанимационных мероприятий) сможет жить. Поэтому после 22 недели прерывание беременности невозможно.

Также мы сразу рекомендуем сделать пренатальную цитогенетическую диагностику женщинам из группы риска (35 лет и старше; женщинам, работающим на вредном производстве; женщинам, уже рожавших детей с хромосомными аберрациями или с нарушением пола). Цитогенетическое исследование плода позволяет определить его кариотип. Это самое точное исследование, оно дает ответ на вопрос о числе и структуре хромосом и о том, какие половые хромосомы у этого ребеночка. Делается это, в основном, методом амниоцентеза (анализ околоплодных вод) на сроке от 16 до 18 недель».

Цитогенетическое исследование плода является инвазивным. Насколько оно безопасно для ребенка и женщины?

«Цитогенетическое исследование плода проводится в безопасные сроки для ребенка и матери, – говорит доктор Барбова. – На более раннем сроке мы не можем лишать ребенка какого-то количества амниотической жидкости. Поэтому исследование проводим на сроке от 16 до 18 недель. Это — не операция, это — манипуляция, процедура, которая делается в течении нескольких минут под контролем УЗИ. В амниотической жидкости матери содержатся клетки плода. На ребенка исследование никак не воздействует, его не беспокоят, амниотическая жидкость берется именно в том месте, где ребенок не находится. Эта методика хорошо разработана, мы используем ее много лет и результаты очень хорошие. Конечно, любая процедура имеет какой-то риск, но для амниоцентеза риск не превышает 0,4%. Мы рекомендуем методы инвазивного обследования по показаниям, без предварительной консультации врача-генетика на эту процедуру не записывают».

Медико-генетическое консультирование на современном этапе не директивно, т.е. врач-генетик никогда не скажет родителям — «прерывайте беременность!», не будет их убеждать или заставлять. «Задача врача-генетика поставить диагноз, проинформировать будущую маму именно о медицинских аспектах, ответить на вопросы, а дальше родители сами решают, прерывать ли им беременность или нет. Это очень деликатный вопрос. Родители принимают решение в соответствии со своими жизненными убеждениями, религиозными, философскими взглядами, — говорит Наталья Барбова. — При этом, те беременности, которые прерываются по медицинским показаниям составляют всего лишь 1% от всех прерываний беременности, которые женщины совершают по своему желанию, по своему решению».

Гермафродитизм – проблема не только медицинская, но и социальная

Современная медицина помогает людям, больным гермафродитизмом, скорректировать внешние половые признаки, приводя их в соответствие с генетическим полом. Однако, это только часть проблемы. Большинство гермафродитов бесплодны. Помочь может метод экстракорпорального оплодотворения, хотя здесь есть свои риски. «Любой паре, которая делает экстракорпоральное оплодотворение, я бы порекомендовала в обязательном порядке сделать пренатальную цитогенетическую диагностику, — говорит Наталья Барбова. – Никто не против экстракорпоральных методов, они на самом деле спасли многие пары, но есть такое мнение, что всё проверяется. На самом деле, всё проверяется в том случае, когда существует преимплантационная диагностика, т.е. отдельно исследуют мужскую половую клетку и отдельно женскую, потом они соединяются, образуется эмбрион и подсадка делается уже проверенными клетками. Насколько я знаю, в Кишиневе предпринимаются шаги в этом направлении, но пока преимплантационной диагностики у нас нет».

Намного сложнее медицинских и психологических аспектов обстоит дело с неготовностью общества принять особенных детей без предубеждения. Нужно сказать, что гермафродитизм – заболевание, с которым связаны самые невежественные представления. Например, устойчивый миф, что гермафродиты – особо развращенные люди, ведущие беспорядочную сексуальную жизнь с представителями обоих полов. В действительности, у гермафродитов нарушена репродуктивная функция, что выражается также в невозможности вести полноценную сексуальную жизнь.
В отличие от развитых стран, где общество разрабатывает и обеспечивает действие необходимых систем механизмов помощи особенным детям, в Молдове вся ответственность за лечение и социальную реабилитацию гермафродитов тяжким бременем ложится на плечи родителей. Мало того, сами дети вызывают у окружающих преимущественно нездоровый интерес с примесью брезгливого любопытства.

В 2013 году Германия приняла закон, в соответствии с которым, более не потребуется вносить в свидетельство о рождении пол младенца. Эта графа может остаться незаполненной. С правовой точки зрения это означает, что человек, у которого есть признаки обоих полов, сможет сам выбирать себе пол, став совершеннолетним, или вовсе не делать такого выбора. Честно говоря, оценить сегодня все последствия этого закона, в том числе и психологические для самих гермафродитов, сложно. Время покажет.

В Австралии пол интерсексуалов определяется как «иной» и его вносят в документы. Также в Афганистане, Непале и Пакистане существование обоеполых людей признали официально.

Можно сказать только одно: если бы в Молдове ввели такой закон сегодня, то это было бы все равно, что бросать детей на амбразуру. Сложно представить, с какого рода издевательствами и психологическим насилием может столкнуться ребенок, если бы, например, в школе стало известно, что он – гермафродит.