Төмрийн дутагдлаас үүдэлтэй цус багадалт Фолийн хүчилмөн В12 витамин нь хоолны дэглэмийг өөрчилснөөр эдгэрдэг өвчин юм. Цус багадалтыг үл тоомсорлож болохгүй, учир нь цусны үйл ажиллагаа алдагдах нь бие махбодийн үйл ажиллагаанд ноцтой зөрчлийн дохио болдог.

В12 витамины дутагдлаас үүдэлтэй мэдрэлийн эмгэгүүд нь юуны түрүүнд мөчдийн базлалт, хөлний булчин сулрах, ой санамж, төвлөрөл сулрах, цочромтгой байдал, сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал зэргээс бүрддэг.

Заримдаа В12 витамины дутагдлын анхны шинж тэмдгүүд нь нугасны болон тархины бор гадаргын мэдрэлийн эсүүд задрахаас үүдэлтэй байдаг. Үүнд: захын мэдрэлийн эмгэг, нугасны гинжний артроз, тархины саарал материалын демиелинизаци.

В12 витамины дутагдлаас зайлсхийхийн тулд хоолны дэглэмд амьтны гаралтай уураг байх ёстой. В бүлгийн витамины хамгийн сайн эх үүсвэр нь нахиа, шар, ногоон ногоо, шар айрагны мөөгөнцөр, самар, бүйлс, бүхэл үр, вандуй, байцаа, сэвэг зарам, хар будаа, тугалын элэг, шош, меласса, гүнжидийн үр юм.

В12 витамины дутагдлаас үүдэлтэй цус багадалт, төмөр, фолийн хүчил нь бие махбодийн үйл ажиллагаанд сөргөөр нөлөөлдөг тул эдгээр шим тэжээлээр баялаг хоол хүнс хэрэглэх замаар урьдчилан сэргийлэх нь зүйтэй.

В12 витамины дутагдлын улмаас мегалобластик цус багадалтыг оношлохын тулд цусны шинжилгээ хийх шаардлагатай. В12 витамины дутагдлын цус багадалтын морфологи нь томорсон улаан эсүүд, тэдгээрийн хэт их өнгөтэй байдаг. Оношийг батлахын тулд цус багадалтын бусад шалтгааныг үгүйсгэхийн тулд ясны чөмөгний биопси хийх шаардлагатай.

В12 витамины дутагдалтай цус багадалтыг оношлоход цусан дахь билирубиний түвшин нэмэгдэж, ялтас, лейкоцитын тоо буурч байгааг тодорхойлоход тусалдаг. Хортой цус багадалтын үед Castle хүчин зүйлгүй В12 витамины шимэгдэлт буурч, энэ хүчин зүйлийг нэвтрүүлсний дараа зөв шингэдэг.

В12 витамины дутагдлын шалтгааныг оношлоход ахисан Шиллингийн тест... Энэ нь шимэгдэлт буурах шалтгаан нь Castle хүчин зүйлийн дутагдал эсвэл гэдэс дотор витамины шингээлт алдагдсан эсэхийг ялгах боломжийг олгодог.

В12 витамины дутагдлаас үүдэлтэй цус багадалтын эмчилгээ нь витаминыг судсаар 1000 мкг тунгаар өдөрт 1 удаа 10-14 хоногийн турш, дараа нь лабораторийн үзүүлэлтүүдийг өөрчилсний дараа 100-200 мкг тунгаар 1 удаа тариулахаас бүрдэнэ. Амьдралын төгсгөл хүртэл долоо хоног. ...

Эмчилгээний эхний үр дүнг долоо хоногийн эмчилгээний дараа ажиглаж болно - захын цусан дахь ретикулоцит ба гемоглобины тоо нэмэгдэж, гематокрит сайжирна. Захын цусны үзүүлэлтийг хэвийн болгох нь ойролцоогоор 2 сар эмчилгээ хийсний дараа тохиолддог.

Ходоодыг зайлуулах эсвэл нарийн гэдсийг тайрч авсны дараа В12 витаминыг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор сард 1 удаа булчинд 100 мкг тунгаар тогтооно.

Фолийн хүчлийн дутагдлын цус багадалт

Фолийн хүчлийн дутагдалэсвэл В9 витамин нь дотор муухайрах, суулгах, хэл үрэвсэхэд хүргэдэг. Фолийн хүчилЖирэмсэн эмэгтэйчүүд, нялх хүүхэд, насанд хүрсэн охидод маш чухал элемент юм. Бие дэх фолийн хүчлийн түвшин нь гормон, витамин С-ийг их хэмжээгээр хэрэглэхэд нөлөөлдөг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Энэ төрлийн цус багадалт нь ДНХ-ийн нийлэгжилтийг тасалдуулахад хүргэдэг. Фолийн хүчил нь цусны улаан эсийн хэвийн үйл ажиллагаанд зайлшгүй шаардлагатай. Жирэмсний үед түүний дутагдал нь ургийн мэдрэлийн системийг гэмтээж болзошгүй тул ялангуяа аюултай байдаг.

Шалтгаанууд фолийн дутагдлын цус багадалт:

• шингээлтийн дутагдлын синдром;
• хоолны дэглэм дэх фолийн хүчил дутагдалтай;
• архаг архидалт;
• эрэлт ихтэй үе: жирэмслэлт, хөхүүл, онкологийн өвчин;
• метотрексат, эпилепсийн эсрэг эм (фенитоин гэх мэт), сүрьеэгийн эсрэг эм зэрэг зарим эм уух.

Хоолны дэглэмийг хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ их хэмжээгээр баяжуулж, архи, согтууруулах ундаа хэрэглэхээс татгалзвал фолийн дутагдлаас үүдэлтэй цус багадалтаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой.

Жирэмслэхээр төлөвлөж буй эмэгтэй жирэмслэхээс 2 сарын өмнө болон жирэмсний хугацаанд урьдчилан сэргийлэх витамин В9 бэлдмэлийг авах ёстой.

В12 дутагдлын цус багадалт (синонимууд - хор хөнөөлтэй цус багадалт, мегалобластик цус багадалт) - В12 витамины дутагдлаас үүдэлтэй гематопоэзийн эмгэгээр тодорхойлогддог өвчин ( синонимууд - кобаламин, цианокобаламин) организмд. Цусны улаан эсийн дутагдлаар илэрдэг ( цусны улаан эсүүд) болон цусан дахь гемоглобин, мэдрэлийн болон ходоод гэдэсний систем, салст бүрхэвчийг гэмтээх.

Энэ цусны өвчинНийт хүн амын 0.1% -д тохиолддог боловч өндөр настнуудын дунд энэ үзүүлэлт 1% хүртэл нэмэгддэг. Эмэгтэйчүүд өвчлөх магадлал өндөр байдаг бөгөөд В12 витамины дутагдлын хөгжил нь ихэвчлэн жирэмслэлттэй холбоотой байдаг бөгөөд хүүхэд төрсний дараа өөрөө алга болдог.


Сонирхолтой баримтууд

• В12 витамины дутагдал нь 70-аас дээш насны хүмүүсийн 10% -д тохиолддог боловч тэдгээр нь бүгд В12 дутлын цус багадалтын эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэггүй.
• Дэлхий дээрх ямар ч амьтан, ургамал В12 витаминыг нэгтгэх чадваргүй.
• В12 витаминыг зөвхөн бичил биетүүд үйлдвэрлэдэг. бактери), амьтан, хүний ​​хоол боловсруулах замын эцсийн хэсэгт амьдардаг боловч гэдэсний эхний хэсэгт байрлах jejunum-д шингэдэг тул цусны урсгал руу орох боломжгүй байдаг.

Цусны улаан эс гэж юу вэ?

Цусны улаан эс үүсэх

Цус үүсгэгч гол эрхтнүүд нь:

• Элэг -Умайн доторх хөгжлийн 6 долоо хоногоос хүүхэд төрөх хүртэл гематопоэтик функцийг гүйцэтгэдэг.
• Дэлүү - 12 долоо хоногоос эхлэн гематопоэзийн үйл явцад оролцдог умайн доторх хөгжилмөн хүүхэд төрөхөөс өмнө.
• Улаан ясны чөмөг -Умайн доторх хөгжлийн 12 дахь долоо хоногоос эхлэн цус төлжүүлэх функцийг гүйцэтгэж эхэлдэг бөгөөд хүүхэд төрсний дараа цус үүсгэдэг цорын ганц эрхтэн юм.

Хүний ДНХ-ийн молекул нь спираль хэлбэрээр мушгирсан хоёр хэлхээ хэлбэртэй байдаг. Мөр бүр нь олон тооны тусгай химийн нэгдлүүдээс бүрддэг - нуклеозидууд. Нуклеозидууд нь бие биетэйгээ янз бүрийн хослолоор нэгдэж чаддаг бөгөөд энэ нь эцэстээ эсийн төрөл, түүний хэлбэр, бүтэц, түүний гүйцэтгэж буй үүргийг тодорхойлдог. Өөрөөр хэлбэл, амьд эсийн аливаа илрэл нь тодорхой ДНХ молекул бүрт ямар нуклеозид, ямар дарааллаар харилцан үйлчлэхээс хамаарна.

PSC-ийн өвөрмөц онцлог нь янз бүрийн зохицуулалтын хүчин зүйлсийн нөлөөн дор тэдгээр нь ямар ч цусны эс болох эритроцит болж хувирдаг явдал юм. хийн тээвэрлэлтийг хангах), ялтас ( цус алдалтыг зогсоох үүрэгтэй), лейкоцит эсвэл лимфоцит ( хамгаалалтын чиг үүргийг гүйцэтгэдэг).

Эритроцитуудын өсөлт, хөгжлийн үйл явцыг эритропоэтин, биеийн эд эсэд хүчилтөрөгч дутагдсан тохиолдолд бөөрөөр ялгаруулдаг тусгай бодисоор зохицуулдаг. хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн). Эритропоэтин нь улаан ясны чөмөгт цусны улаан эс үүсэхийг идэвхжүүлж, улмаар захын цусан дахь тэдний тоо нэмэгдэж, улмаар биеийн эд эрхтэн, эд эсэд хүчилтөрөгчийн хангамжийг сайжруулдаг. Эд эсийн түвшинд хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнг арилгах нь эритропоэтин үүсэхийг бууруулдаг бөгөөд энэ нь цусны улаан эсийн нийлэгжилтийг бууруулахад хүргэдэг.

Ялгах үйл явц(үүдэл эсээс эритроцит үүсэх)дараах байдлаар төлөөлж болно.

• Полипотент үүдэл эс нь хэд хэдэн завсрын хуваагдлаар дамжин эритропоэзийн өвөг эс болж хувирдаг бөгөөд энэ нь мөн цөм, эрхтэнүүдийг агуулдаг.
• Эритропоэтиний нөлөөн дор эритропоэзийн урьдал эс идэвхтэй хуваагдаж эхэлдэг бөгөөд үүнд бүтцийн болон үйл ажиллагааны олон өөрчлөлтүүд тохиолддог - хэмжээ нь хэд хэдэн удаа буурч, цөм болон ихэнх эрхтэнүүд алга болдог ( тиймээс цаашид нөхөн үржих чадвар) ба гемоглобиныг хуримтлуулдаг.
• Дээр дурдсан бүх үйл явц нь улаан ясны чөмөгт явагддаг бөгөөд тэдгээрийн үр дүнд ретикулоцит үүсдэг. цусны улаан эсийн төлөвшөөгүй хэлбэрүүд). Өдрийн турш ясны чөмөгт 3 х 10 9 орчим ретикулоцит үүсдэг бөгөөд тэдгээр нь захын цусны урсгалд ордог. Тэд зарим органелл агуулдаг бөгөөд бага хэмжээгээр гемоглобин үүсгэх чадвартай байдаг.
• 24 цагийн дотор үлдсэн бүх эрхтэнүүд бүрэн алдагдаж, боловсорч гүйцсэн эритроцит үүсдэг.

• Төмөр -Бие дэх хүчилтөрөгчийн тээвэрлэлтийг хангадаг гол ул мөр элемент болох гемоглобины найрлагад ордог.
• В12 витамин ( кобаламин) – ДНХ үүсэхэд оролцдог.
• В9 витамин ( Фолийн хүчил) – Мөн ДНХ үүсэх үйл явцад оролцдог.
• В6 витамин ( пиридоксин) – гемоглобин үүсэхэд оролцдог.
• В2 витамин ( рибофлавин) – эритроцитыг ялгах үйл явцад оролцдог.

Цусны улаан эсийн бүтэц, үйл ажиллагаа

Эритроцит нь зузаан ирмэгтэй, голд нь хонхорхойтой, хавтгайрсан хоёр хонхойсон диск хэлбэртэй байдаг. Түүний эсийн мембраны дотоод гадаргуу нь эсийн хэлбэрийг хадгалах үүрэгтэй тусгай уураг - спектринээр бүрхэгдсэн байдаг. Эсийн диаметр дунджаар 7.5 - 8.3 микрон байна.

Бүртгэгдсэн бүтцийн шинж чанарууд нь эритроцитыг өөрчилж, биеийн хамгийн жижиг судсаар дамжин өнгөрөх боломжийг олгодог бөгөөд диаметр нь эритроцитуудын диаметрээс 2-3 дахин бага байдаг бөгөөд дараа нь анхны хэлбэр рүүгээ буцдаг. спектрийн агууламжтай холбоотой).

Эритроцитууд бие даан хөдөлж чаддаггүй бөгөөд цусны урсгалаар бие махбодид дамждаг. Тэдний мембраны гаднах гадаргуу нь тодорхой сөрөг цэнэгтэй байдаг бөгөөд үүний үр дүнд тэд бие биенээ, бусад цусны эсүүд болон цусны судасны ханыг няцаадаг. мөн сөрөг цэнэгтэй байдаг). Энэ нь цусны бүх эсийг суспензээр хадгалж, бөөгнөрөх, өтгөрөлт үүсэхээс сэргийлдэг.

Цусны улаан эсийн хөгшрөлт, устгал

Цаг хугацаа өнгөрөхөд эритроцитуудын хэмжээ бага зэрэг буурдаг ( Гэсэн хэдий ч тэдгээрийн доторх гемоглобины хэмжээ ижил хэвээр байна), эсийн мембран нь уян хатан чанар, өөрчлөгдөх чадвараа алддаг. Үүнээс гадна хуучин эритроцитуудын мембраны гаднах гадаргуу нь сөрөг цэнэгээ алддаг. Эдгээр үйл явцын үр дүн нь цусны улаан эсийн хүч чадал буурч, хэлбэр өөрчлөгдөхөд хүргэдэг бөгөөд энэ нь тэдгээрийг устгахад хувь нэмэр оруулдаг.

Цусны улаан эсийг устгах(цус задрал)тохиолддог:

• судасны давхаргад.

Эритроцитыг устгах үед гемоглобины нэг хэсэг болох төмөр нь цусанд орж, тусгай тээвэрлэх уураг трансферринтэй холбогдож, ясны чөмөг рүү шилжиж, цусны улаан эсийг үүсгэхэд дахин ашиглагддаг. Үлдсэн гемоглобин нь билирубин болж хувирдаг. хамааралгүй фракц) Эритроцитыг устгах үед цусны урсгал руу ордог шар бодис юм. Билирубин нь элэг рүү зөөгдөж, глюкуроны хүчилтэй холбогдож, цөсний найрлагад орж, ялгадасаар ялгардаг билирубиний холбоотой фракцийг үүсгэдэг.

Судасны давхарга дахь цусны улаан эсийг устгах ( эсийн гаднах цус задрал)
Энэ нэр томъёо нь цусны улаан эсийг устгах гэсэн үг юм. болон бусад цусны эсүүд) цусны судасны хөндийгөөр шууд. Цусны улаан эсийн 10 орчим хувь нь эсийн гаднах цус задралын улмаас устдаг. Цусны урсгалд ордог гемоглобин нь тусгай сийвэнгийн уураг - гаптоглобинтой холбогддог. Үүссэн цогцолбор нь дэлүү рүү шилжиж, макрофагууд нь устгадаг.

В12 дутагдлын цус багадалт гэж юу вэ?

Бие дэх В12 витамины солилцоо

Кобаламин нь гэдэс дотор шингэж, зөвхөн ходоодны салст бүрхүүлийн париетал эсээр үүсгэгддэг Castle-ийн дотоод хүчин зүйл болох тусгай ферментийн оролцоотойгоор шингэдэг. Хоол хүнсэнд агуулагдах В12 витамин нь ходоодны энэ ферменттэй холбогддог. Үүссэн цогцолбор нь харилцан үйлчилдэг ( кальцийн ионуудын дэргэд) jejunum-ийн салст бүрхүүлийн эсийн өвөрмөц рецепторуудтай ( нарийн гэдэсний хэсэг), үүний үр дүнд кобаламин нь цусны урсгал руу дамждаг бөгөөд Castle-ийн дотоод хүчин зүйл нь гэдэсний хөндийгөөр үлддэг.

Цусны урсгалд орсон витамин В12 нь тусгай тээврийн уураг болох транскобаламин I эсвэл II-тэй холбогддог бөгөөд энэ хэлбэрээр цус төлжүүлэх үйл явцад оролцдог ясны чөмөг, элэг рүү хүрдэг. хуримтлал. В12 витамин нь транскобаламин II-тэй хавсарсан тохиолдолд л биеийн эсэд нэвтэрч чаддаг гэдгийг анхаарах нь чухал юм.

Тэнцвэртэй хооллолт болон бусад хэвийн нөхцөлд өдөрт 30-50 мкг В12 витамин гэдэс дотор шингэдэг. Энэ нь элэгэнд хуримтлагддаг бөгөөд насанд хүрсэн хүний ​​биед 3-5 миллиграмм хүртэл витамин агуулагддаг. Биеийн өдөр тутмын хэрэгцээ нь 3-5 мкг байдаг тул В12 дутагдлын цус багадалтын анхны шинж тэмдгүүд нь бие махбодид кобаламиныг хүлээн авах үйл явц тасалдсанаас хойш 2-3 жилийн дараа гарч ирдэг нь тодорхой болно.

В12 дутлын цус багадалтын хөгжлийн механизм

Эсэд хуримтлагдсан кобаламин нь хоёр идэвхтэй хэлбэрийн нэг болж хувирдаг.

• дезоксиаденозилкобаламин ( ТИЙМ-B12). Өөх тосны хүчил үүсэхэд оролцдог. Бие махбодид тэдгээрийн дутагдал нь мэдрэлийн системд нөлөөлдөг.
• метил-кобаламин ( метил-В12). ДНХ-ийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг бүрдүүлэхэд идэвхтэй оролцдог, тухайлбал пиримидины нуклеозидын нэг болох тимидиний нийлэгжилтэнд оролцдог. Бие махбодид В12 витамин дутагдсанаар энэ нуклеозидын нийлэгжилт зогсонги байдалд орж, бүтцийн хувьд гэмтэлтэй ДНХ молекул үүсдэг. Энэ нь хурдан устдаг бөгөөд энэ нь эсийг цааш хувааж, ялгах боломжгүй болгодог. Үүнээс гадна метил-В12 нь мэдрэлийн утаснуудаас бүрддэг миелин үүсэхэд шаардлагатай байдаг. Энэ бодис дутагдсанаар мэдрэлийн дагуух мэдрэлийн импульсийн дамжуулалт тасалддаг бөгөөд энэ нь янз бүрийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүдээр илэрдэг.

Ясны чөмөгт В12 витамин дутагдсанаар зөвхөн эритроцит төдийгүй бусад эсүүд болох лейкоцит, ялтас үүсэх нь зөрчигдөж байгааг анхаарах нь чухал юм. Ихэвчлэн эдгээр өөрчлөлтүүд нь эритроцитын дутагдлаас бага тод илэрдэг боловч өвчин удаан үргэлжилж, зохих эмчилгээ хийгдээгүй тохиолдолд цусан дахь бүх эсийн элементүүдийн дутагдлаар тодорхойлогддог клиник синдром болох панкитопени үүсч болно.

В12 дутагдлын цус багадалтын шалтгаанууд

В12 витамины дутагдал үүсэх шалтгаанууд нь:

• хоол хүнсээр хангалтгүй хэрэглэх;
• гэдэс дотор шингээлтийг зөрчих;
• хэрэглээ нэмэгдсэнбиед В12 витамин;
• В12 витамины солилцоог тасалдуулах удамшлын өвчин.

В12 витаминыг хоол хүнснээс хангалтгүй авдаг

В12 витаминыг хоол хүнснээс дутуу авах шалтгаан нь:

• идэх эмгэг;
• архаг архидалт.

Идэх эмгэг
Нэг нь нийтлэг шалтгаануудБие дэх кобаламины дутагдал нь цагаан хоолтон байж болно. Цагаан хоолтон хүмүүс зөвхөн махыг төдийгүй амьтны гаралтай бүх бүтээгдэхүүнийг бүрмөсөн орхисон тодорхой бүлэг хүмүүсийг нэрлэдэг ( өндөг, загас, сүү, цөцгийн тос болон бусад). Эдгээр бүтээгдэхүүн нь кобаламины цорын ганц эх үүсвэр учраас удалгүй ийм хүмүүсийн биед В12 витамины дутагдал үүсч болзошгүй нь логик юм.

Цагаан хоолтнуудаас гадна хөрөнгө мөнгөгүйн улмаас малын гаралтай бүтээгдэхүүнийг хангалттай идэж чадахгүй ядуу хүмүүсийн дунд В12 дутлын цус багадалт үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.

Архаг архидалт
Согтууруулах ундаа их хэмжээгээр уух нь кобаламиныг Castle-ийн дотоод хүчин зүйлтэй харилцан үйлчлэхэд саад учруулж, ходоодны салст бүрхэвчийг гэмтээж, париетал эсээр энэ хүчин зүйлийн нийлэгжилтийг саатуулдаг. Үүний үр дүнд цусны урсгал руу орох кобаламины хэмжээ огцом буурдаг.

Мөн урт хугацааны хүчирхийлэл согтууруулах ундааархины гепатит, элэгний хатуурал зэрэг өвчний хөгжилд хүргэж болно. Үүний үр дүнд элэг дэх кобаламины нөөц буурч, энэ витаминыг хоол хүнсээр хэрэглэхийг зөрчсөн тохиолдолд бие махбодийн нөхөн төлжих чадварыг бууруулдаг.

Гэдэс дэх В12 витамины шингээлт муудсан

Castle-ийн дотоод хүчин зүйл байхгүй байгаа шалтгаан нь:

• Атрофик гастрит.Энэ өвчин нь хатингаршилаар тодорхойлогддог ( хэмжээ багасах, буурах функциональ үйл ажиллагаа ) ходоодны салст бүрхэвчийн бүх эсүүд, энэ нь париетал эсүүдийн дотоод Castle хүчин зүйлийн нийлэгжилтийг бууруулах эсвэл бүрэн зогсооход хүргэдэг.
• Аутоиммун гастрит.Энэ нь дархлааны үйл ажиллагааны сулралаар тодорхойлогддог ( хамгаалах) бие махбодийн үйл ажиллагаа, үүний үр дүнд өөрийн эсүүд гадны биетүүд гэж хүлээн зөвшөөрөгдөж эхэлдэг бөгөөд тэдгээрт тусгай эсрэгбие үүсдэг бөгөөд энэ нь тэдгээрийг устгадаг. Аутоиммун гастритын үед эсрэгбие нь ходоодны салст бүрхүүлийн париетал эсүүд болон Castle хүчин зүйлийн эсрэг хоёуланд нь үүсч болно.
• Ходоодны хорт хавдар.Энэ бол хавдрын өвчин бөгөөд энэ үед хавдрын эсийн хяналтгүй өсөлт, үржлийн процесс явагддаг бөгөөд энэ нь салст бүрхүүлийн париетал эсийг аажмаар устгах, нүүлгэн шилжүүлэхэд хүргэдэг.
• Ходоодыг зайлуулах.Зарим өвчний эмчилгээ ( цоолсон шарх, хорт хавдар) ходоодыг хэсэгчлэн эсвэл бүрэн арилгахаас бүрддэг бөгөөд энэ нь париетал эсүүд буурах эсвэл бүрмөсөн алга болж, улмаар үүссэн дотоод Castle хүчин зүйлийн хэмжээ буурахад хүргэдэг.
• Castle-ийн дотоод хүчин зүйлийн төрөлхийн дутагдал.Энэ өвчин нь удамшлын шинж чанартай бөгөөд энэ хүчин зүйлийг бий болгох үүрэгтэй генийн согогоор тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь ходоодны булчирхайгаар түүний шүүрлийг зөрчихөд хүргэдэг.

Бие махбодид В12 витамины хэрэглээ нэмэгдэх шалтгаан нь:

• Жирэмслэлт.Хөгжиж буй урагт эсийн өсөлт, хуваагдлын үйл явц аль болох эрчимтэй явагддаг бөгөөд энэ нь эхийн В12 витамины хэрэгцээг хэд хэдэн удаа нэмэгдүүлдэг.
• Гипертиреодизм.Энэ өвчин нь бамбай булчирхайн дааврын үйлдвэрлэл нэмэгдэж, цусанд орох замаар тодорхойлогддог. трийодтиронин ба тироксин). Энэ нь бие махбод дахь бодисын солилцоог нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь олон эрхтэн дэх эсийн хуваагдлын үйл явц нэмэгдэж, кобаламиныг их хэмжээгээр шаарддаг.
• Хорт хавдар.Хортой үйл явц нь хавдрын эсийг хяналтгүй, тасралтгүй үржүүлэх замаар тодорхойлогддог бөгөөд үүний үр дүнд түүний олон хуулбар үүсдэг. Их хэмжээний хавдрын үед кобаламины ихэнх хэсгийг хавдрын эдэд хэрэглэж болох бөгөөд үүний үр дүнд бусад эрхтнүүд энэ витамины дутагдалд ордог.

В12 витамины солилцоог тасалдуулдаг удамшлын өвчин

В12 витамины бодисын солилцоог тасалдуулах нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

• Транскобаламин II-ийн удамшлын дутагдал.Өвчин нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг, өөрөөр хэлбэл эцэг эх хоёулаа энэ өвчнөөр өвчилсөн тохиолдолд л хүүхэд өвддөг. эсвэл шинж тэмдэггүй тээгч байсан). Энэ нь бие махбодид транскобаламин II-ийн хэмжээ буурах эсвэл бүрэн байхгүй байх шинж чанартай байдаг. Энэ тохиолдолд цусан дахь В12 витамины хэмжээ хэвийн эсвэл бүр нэмэгддэг боловч энэ нь биеийн эсэд нэвтэрч чадахгүй тул В12 дутагдлын цус багадалтын эмнэлзүйн зураглал үүсдэг.
• Имерслунд-Гресбекийн хам шинж.Энэ өвчин нь мөн аутосомын рецессив хэлбэрээр дамждаг бөгөөд гэдэс дотор В12 витамины шингээлт алдагдсанаар тодорхойлогддог. Castle-ийн дотоод хүчин зүйлийн шүүрэл, кобаламинтай харилцан үйлчлэл нь хэвийн явагддаг тул нарийн гэдэсний органик гэмтэл ажиглагддаггүй тул энэ үйл явцын механизмыг эцэслэн тогтоогоогүй байна. Энэ нь гэдэсний салст бүрхэвчийн эсүүд дэх тээврийн системүүд эвдэрсэн гэж үздэг.
• В12 витаминыг эсэд хэрэглэхийг зөрчих.Өмнө дурьдсанчлан, биеийн эсэд кобаламин нь метил-кобаламин ба дезоксиаденозилкобаламин болж хувирдаг. Эдгээр үйл явц нь тодорхой бодис байхыг шаарддаг ( ферментүүд), байхгүй тохиолдолд В12 витаминыг эсүүд хэрэглэх боломжгүй болдог.

В12 дутагдлын цус багадалтын шинж тэмдэг

Өвчин нь аажмаар хөгжиж, эхний үе шатанд өвөрмөц бус шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог - сул дорой байдал, ядаргаа нэмэгддэг. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам өвчтөний нөхцөл байдал улам дордож, В12 витамины дутагдлын илрэлүүд улам бүр нэмэгддэг.

В12-ийн дутагдлын цус багадалтын үндсэн эмнэлзүйн илрэлүүд нь:

• цусны эс үүсэхийг зөрчих;
• хоол боловсруулах тогтолцооны гэмтэл;
• мэдрэлийн системийн гэмтэл.

Цусны эс үүсэхийг зөрчих

Гематопоэзийг зөрчих нь дараахь байдлаар илэрдэг.

• Арьс, салст бүрхэвч цайвар, шаргал өнгөтэй болно.Арьс, салст бүрхэвчийн ягаан өнгө нь эритроцитуудын нэг хэсэг болох уураг-пигментийн цогцолбор - гемоглобинтой холбоотой юм. В12-ийн дутагдлын цус багадалтаар цайвар аажмаар хөгжиж, хэдэн сарын турш нэмэгддэг. Үүнээс гадна цусны улаан эсийн устгал ихэссэнтэй холбоотой ( ясны чөмөг, дэлүүнд юу тохиолддог), их хэмжээний билирубин пигмент нь цусанд ялгардаг бөгөөд энэ нь арьс, салст бүрхэвчийг шаргал өнгөтэй болгодог.
• Хурдан зүрхний цохилт.Хэрэв биед хүчилтөрөгч дутагдвал хамгаалалтын тодорхой урвалууд идэвхждэг бөгөөд тэдгээрийн нэг нь зүрхний цохилт ихсэх явдал юм. Зүрхний хэмнэл). Энэ нь нэгж хугацаанд эрхтэн тус бүрээр дамжин өнгөрөх цусны хэмжээ нэмэгдэж, хүчилтөрөгчийн хангамжийг сайжруулдаг.
• Зүрхний өвдөлт.Зүрхний цохилт нэмэгдэх нь бүх эрхтэнд хүчилтөрөгчийн хангамжийг сайжруулдаг. Гэсэн хэдий ч зүрх нь өөрөө илүү их ажил хийж, хүчилтөрөгч бага авдаг тул цээжээр хатгаж өвддөг бөгөөд энэ нь зүүн мөр, хэвлийд тархдаг.
• Бие махбодийн үйл ажиллагааг үл тэвчих.Биеийн тамирын дасгал хийснээр булчингийн эрчим хүчний хэрэгцээ нэмэгддэг бөгөөд энэ нь зөвхөн хангалттай хэмжээний хүчилтөрөгчөөр үүсдэг. Хэвийн нөхцөлд эдгээр хэрэгцээ нь зүрхний цохилтыг нэмэгдүүлэх замаар хангадаг. Гэсэн хэдий ч В12-ийн дутагдлын цус багадалтаар зүрхний цохилт аль хэдийн нэмэгдэж байгаа бөгөөд энэ нь эритроцитуудын тээвэрлэлтийн үйл ажиллагаа суларсантай холбоотой бөгөөд үүний үр дүнд янз бүрийн эрчимтэй бие махбодийн үйл ажиллагаа нь хурдан ядрах, агаар дутагдах мэдрэмж төрүүлдэг. толгой эргэх эсвэл ухаан алдах.
• Толгой эргэх, байнга ухаан алдах.Эдгээр шинж тэмдгүүд нь тархинд хүчилтөрөгч дутагдаж эхлэх үед цусан дахь улаан эсийн тодорхой дутагдлын шинж тэмдэг юм.
• Нүдний өмнө "ялаа" харагдах байдал.Энэ нь нүдний торлог бүрхэвчийн цусан хангамж хангалтгүй байгаатай холбоотой юм ( хүчилтөрөгчийн дутагдалд маш мэдрэмтгий байдаг) болон шилэн бие нь бодисын солилцооны эмгэг, харааны мэдрэмж муудаж, цагираг, аянга, утас гэх мэт жижиг хар толбо үүсэхэд хүргэдэг.
• Дэлүү томрох.Цусны урсгал руу орж буй том улаан цусны эсүүд дэлүүний хялгасан судсанд хадгалагдаж, тэдгээрийг хаадаг. Энэ нь эрхтэнд олон тооны цусны эсүүд хуримтлагдаж, хэмжээ нь нэмэгдэхэд хүргэдэг.

Хоол боловсруулах тогтолцооны гэмтэл

Хоол боловсруулах тогтолцооны ялагдал нь дараахь байдлаар илэрч болно.

• Хоол боловсруулах эрхтний эмгэг.Хоол боловсруулах үйл явц нь амны хөндий, ходоод, гэдэсний салст бүрхэвчийн хэвийн үйл ажиллагаанаас бүрэн хамаардаг. Тэд хоол боловсруулах үйл явцыг хөнгөвчлөх тусгай хоол боловсруулах шүүсийг ялгаруулдаг олон булчирхайг агуулдаг. Хэрэв эдгээр шүүс хангалтгүй бол хоол хүнс зохих ёсоор боловсруулагддаггүй бөгөөд үүний үр дүнд шим тэжээл, витамин, микроэлементүүдийг шингээх үйл явц тасалддаг.
• Тогтворгүй сандал.Хоол боловсруулах үйл явц тасалдсаны үр дүнд хоол хүнс ходоод, гэдсэнд удаан хугацаагаар байж, гэдэс дүүрэх, цээж хорсох, өтгөн хатах зэрэг нь суулгалтаар солигддог. суулгалт).
• Хоолны дуршил буурах.Энэ нь ходоодны салст бүрхэвчээр ходоодны шүүсний шүүрлийг бууруулсны үр дүнд илэрдэг.
• Биеийн жин буурах.Энэ нь хоолны дуршил буурах, ходоодны хямралд орсны үр дүн юм.
• Хэлний өнгө, хэлбэр өөрчлөгддөг.Хэлний гадаргуу нь папилла гэж нэрлэгддэг асар олон тооны жижиг нялцгай биетүүдээс бүрддэг. В12-ийн дутагдлын цус багадалтаар хэлний салст бүрхэвчийн хатингаршил үүсдэг, өөрөөр хэлбэл бүх папилляр аажмаар буурч, алга болдог. Үүний үр дүнд хэл нь гөлгөр, тод час улаан өнгөтэй болдог.
• Эвдэрсэн амт.Хэлний салст бүрхэвчинд олон амт нахиа байдаг тул хүн төрөл бүрийн бүтээгдэхүүний амтыг мэдэрдэг ( голчлон папиллад байдаг). Түүний ялагдлын үр дагавар нь амтыг бууруулах эсвэл бүрэн алдах явдал юм. Үүнээс гадна, хүн янз бүрийн амт хазайлттай байж болно - тэр янз бүрийн хоолонд дургүй байж болно ( жишээлбэл, мах, загасны бүтээгдэхүүн гэх мэт.).
• Амны хөндийн байнгын халдвар.Амны хөндийн салст бүрхэвч нь хамгаалалтын чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд эмгэг төрүүлэгч микрофлорын өсөлт, хөгжилд саад болдог. Түүний атрофигийн улмаас амны хөндийн халдварт өвчний давтамж нэмэгдэж, глоссит үүсч болно ( хэлний үрэвсэл), буйлны үрэвсэл ( буйлны үрэвсэл).
• Аманд өвдөлт, түлэгдэх мэдрэмж.Энэ нь салст бүрхэвчийн атрофийн өөрчлөлт, амны хөндийн мэдрэлийн төгсгөлийн гэмтэлийн үр дүнд үүсдэг.
• Хоол идсэний дараа хэвлийгээр өвдөх.Ходоодны хэвийн салст бүрхэвч нь хамгаалалтын функцийг гүйцэтгэдэг бөгөөд ходоодыг хоол хүнсний идэмхий нөлөөнөөс хамгаалдаг. Хэрэв эсийн хуваагдлын үйл явц тасалдсан бол түүний үрэвсэл үүсэх эрсдэл нэмэгддэг ( гастритын хөгжил) ба хоол идсэний дараа хүндрүүлдэг хэвлийн хөндийн өвдөлтөөр илэрдэг шархлаа үүсэх ( ялангуяа хурц, ширүүн, муу боловсруулсан).

Жагсаалтад орсон шинж тэмдгүүдийн ихэнх нь өвөрмөц бус бөгөөд бусад өвчний үед илэрч болох тул тэдгээрийг зөвхөн В12 дутагдлын цус багадалтын бусад илрэлүүдтэй хослуулан үнэлэх хэрэгтэй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Мэдрэлийн системийн гэмтэл

Хамгийн аюултай нь бүх мэдрэлийн системийн төв болсон тархи, тархинаас биеийн бүх эрхтэн, эд эс рүү чиглэсэн мэдрэлийн утаснуудын цуглуулга болох нугасны гэмтэл юм.

В12-ийн дутагдлын цус багадалтын үед мэдрэлийн системд гэмтэл учруулах шинж тэмдгүүд нь:

• Мэдрэмжийг зөрчих.Мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэлийн анхны илрэлүүдийн нэг. Биеийн аль ч хэсэгт мэдрэмтгий чанар буурч болох боловч энэ нь хуруу, бугуйнд өртсөн үед хамгийн их мэдрэгддэг. Өвчтэй хүн хүрэлцэх, дулаан, хүйтэн, бүр өвдөлт мэдрэхгүй байж болно. Ихэнхдээ гэмтэл нь хоёр талын шинж чанартай байдаг бөгөөд зохих эмчилгээгүйгээр байнга урагшилдаг.
• Парестези.Арьсны тодорхой хэсэгт мэдээ алдах, цочрох, "мөлхөх" зэргээр тодорхойлогддог мэдрэмтгий байдлын эмгэгүүдийн нэг юм.
• Атакси.Энэ нэр томъёо нь булчингийн зохицуулалтыг зөрчсөн гэсэн үг юм. Энэ нь гар, хөл, их биений хөдөлгөөний тэнцвэргүй байдал, эвгүй байдал, тогтворгүй байдал зэргээр илэрч болно.
• Булчингийн хүч буурна.Булчин агшихын тулд тархинаас хангалттай тооны мэдрэлийн импульс өгөх ёстой. Үүнээс гадна, амарч байсан ч тархи нь булчинд цөөн тооны импульс байнга илгээдэг бөгөөд энэ нь булчингийн аяыг хадгалах боломжийг олгодог. Нуруу нугас гэмтсэн тохиолдолд импульс нь булчинд хүрч чадахгүй бөгөөд үүний үр дүнд тэдний атрофи үүсдэг ( жин, хэмжээг багасгах). Эмчилгээг цаг тухайд нь хийхгүй бол энэ нөхцөл байдал даамжирч, саажилтад хүргэдэг - сайн дурын хөдөлгөөн хийх чадвараа бүрэн алддаг.
• Бие засах, шээх үйл явцыг зөрчих.Тэд бие махбодид В12 витамины удаан хугацааны дутагдалд ордог бөгөөд саатал эсвэл эсрэгээр баас ба/эсвэл шээс ялгарах зэргээр илэрдэг. нуруу нугасны аль хэсэгт нөлөөлж байгаагаас хамаарна).
• Сэтгэцийн эмгэг.Энэ нь хамгийн тааламжгүй зүйлүүдийн нэг юм ( прогнозын хувьд) өвчний шинж тэмдэг илэрч, тархины бор гадаргын гэмтэлээр тодорхойлогддог. Сэтгэцийн эмгэгийн ноцтой байдал нь өртсөн газар нутаг, склерозын өөрчлөлтийн хүнд байдлаас хамаарч өөр өөр байдаг бөгөөд нойргүйдэл, ой санамжийн бага зэргийн сулрал эсвэл бага зэргийн сэтгэлийн хямрал, хүнд хэлбэрийн сэтгэцийн эмгэг, таталт, хий үзэгдэл хэлбэрээр илэрдэг.

В12 дутлын цус багадалтын оношлогоо

В12 дутагдлын цус багадалтын оношлогоо, эмчилгээг гематологич хийдэг бөгөөд шаардлагатай бол бусад мэргэжилтнүүдийг оролцуулж болно ( гастрологич, мэдрэлийн эмч).


В12 дутлын цус багадалтыг оношлох үйл явцад дараахь зүйлс орно.

• ясны чөмөгний хатгалт;
• В12 дутлын цус багадалтын шалтгааныг тогтоох.

Цусны ерөнхий шинжилгээ

Энэхүү судалгааны зорилго нь захын цусны эсийн бүтцийг тодорхойлох, мөн микроскопоор олж авсан материалыг нарийвчлан судлах бөгөөд энэ нь цусан дахь эсийн хэмжээ, хэлбэр, найрлага дахь хазайлтыг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Шинжилгээнд зориулж цус авах
Уг процедурыг сувилагч тусгай эмчилгээний өрөөнд гүйцэтгэдэг. Цусыг өглөө өлөн элгэн дээрээ авдаг. Шинжилгээ хийхээс 2-3 цагийн өмнө тамхи татах, хүнд дасгал хөдөлгөөн хийхгүй байхыг зөвлөж байна.

Эмнэлзүйн шинжилгээ хийхийн тулд цусыг авч болно:

• хуруунаас ( хялгасан судас). Капилляр цусыг хурууны үзүүрээс авдаг. Нэгдүгээрт, халдваргүйжүүлэх зорилгоор сувилагч өвчтөний хурууг 70% -ийн спиртэнд дэвтээсэн хөвөн ноосоор эмчилдэг. Үүний дараа соруулагч ( хоёр талдаа хурцалсан нимгэн нэг удаагийн ариутгасан хавтан) арьсны цооролтыг 2 - 4 мм-ийн гүнд хийнэ. Эхний дусал цусыг хөвөн арчдасаар зайлуулж, дараа нь хэдэн миллилитр цусыг тусгай тэмдэглэгээтэй шилэн хоолойд хийнэ. Процедурын төгсгөлд архинд дэвтээсэн хөвөн арчдасыг цоолох хэсэгт 2-3 минутын турш хэрэглэнэ.
• Судаснаас.Цусыг ихэвчлэн арьсан дор хамгийн сайн тодорхойлдог тохойн хэсгийн судаснаас авдаг. Хэрэв энэ хэсэгт венийн байрлалыг тодорхойлох боломжгүй бол бусад судаснуудаас цус авч болно. Өвчтөн сандал дээр суугаад гараа нуруун дээр нь тавиад тохойн үеийг сунгасан байрлалд оруулдаг. Сувилагч мөрний хэсэгт чанга боолт хийж, судлын байрлалыг тогтооно. Тохойн хэсгийг спиртэнд дэвтээсэн хөвөн ноосоор хоёр удаа эмчилсний дараа тариурт хавсаргасан нэг удаагийн ариутгасан зүүгээр судсыг цоолж, хэдэн миллилитр цус авна. Дараа нь зүүг авч, архинд дэвтээсэн хөвөн арчдасыг хатгасан газарт 5-7 минутын турш хэрэглэнэ.

Цусны улаан эсийн хэвийн хэмжээ 7.5 - 8.3 микрон байна. Микроскопийн шинжилгээгээр тэдгээр нь ижил хэмжээтэй, цагираг хэлбэртэй, цөм болон бусад хольцгүй улаан эсүүд гэж тодорхойлогддог.

В12 витамины дутагдалтай үед ясны чөмөгт мегалобластууд үүсдэг. Тэдний зарим нь нэн даруй устаж, үлдсэн хэсэг нь цусны урсгал руу ордог.

В12 дутлын цус багадалттай бол захын цусны микроскопийн зураг нь дараахь шинж чанартай байдаг.

• Пойкилоцитоз -янз бүрийн хэлбэрийн эритроцитууд байгаа эсэх.
• Анизоцитоз -янз бүрийн хэмжээтэй цусны улаан эсүүд байгаа эсэх.
• Макроцитоз -цусны улаан эс байгаа эсэх, диаметр нь нэмэгдсэн ( 8.5 микроноос их).
• Эсийн доторх орцууд -эритроцитуудад устгагдсан цөмийн үлдэгдэл, зарим эрхтэний үлдэгдэл тодорхойлогддог.
• Гиперхроми -эритроцитууд нь ердийнхөөс илүү тод өнгөтэй байдаг ( Энэ нь гемоглобины өндөр концентраци, эсийн төв хэсэгт нарийсдаггүйтэй холбоотой юм.).

В12 дутлын цус багадалтын цусны ерөнхий тоонд өөрчлөлт орно

Цусны хими

Биохимийн судалгаа хийх цусыг судсаар авдаг ( Өвчтөнийг бэлтгэх, дээж авах аргыг дээр дурдсан болно), дараа нь тусгай туршилтын хоолойд лабораторид илгээгдэнэ.

В12 дутагдлын цус багадалтын биохимийн цусны шинжилгээнд гарсан өөрчлөлт

Ясны чөмөгний хатгалт

Ихэвчлэн ясны чөмөгийг өвчүүний яснаас авдаг. Уг процедурыг зөвхөн ариутгасан мэс заслын өрөөнд тусгайлан бэлтгэгдсэн эмч гүйцэтгэдэг. Цоорсон газрыг 70% -ийн спирт эсвэл иодын уусмалаар хоёр удаа эмчилнэ. Үүний дараа өвчүүний ясыг зөв өнцгөөр суурилуулсан хөндий зүү бүхий тусгай тариураар арьс ба periosteum-ийг цоолж, зүүг ясны бодис руу 1-2 см урагшлуулна. Зүү нь ясны хөндийд байгаа эсэхийг шалгасны дараа хэдэн миллилитр ясны чөмөг авдаг бөгөөд энэ нь өтгөн, шаргал улаан өнгөтэй бодис юм. Үүссэн материалыг микроскопийн шинжилгээнд лабораторид илгээдэг.

Ясны чөмөг дэх В12 дутагдлын цус багадалтаар эсийн элементүүдийн өсөлтийг тодорхойлдог ( голчлон эритроцитуудын прекурсоруудаас үүдэлтэй). Эсүүд томорч, хэт их гемоглобин агуулдаг ( нормтой харьцуулахад). Мөн мегакариоцитын боловсорч гүйцсэн зөрчил байдаг ( тромбоцитын прекурсорууд) ба промиелоцитууд ( лейкоцитын прекурсорууд).

В12 дутлын цус багадалтын шалтгааныг тогтоох

В12 витаминтай эмчилгээг эхлэх заалтууд нь:

• батлагдсан ( лаборатори) В12 дутлын цус багадалтыг оношлох;
• сийвэн дэх кобаламины концентраци 220 pg / мл-ээс бага;
• цус багадалтын тодорхой эмнэлзүйн зураг ( цусан дахь кобаламин өндөр агууламжтай байсан ч гэсэн).

Эмчилгээ нь өдөрт 1 удаа 500-1000 мкг цианокобаламиныг булчинд тарихаас эхэлдэг. Эмчилгээний хамгийн бага курс нь 6 долоо хоног бөгөөд дараа нь тэд дэмжих эмчилгээнд шилждэг. Эмчилгээний энэ үе шатанд эмийн тун нь бие махбод дахь В12 витамины дутагдлын шалтгаан, хүндрэлээс хамаарна. Ихэвчлэн 200-400 мкг цианокобаламиныг булчинд тарих нь сард 2-4 удаа хийдэг. Дэмжих эмчилгээг насан туршдаа хийж болно.

Эмчилгээний үр дүнг хянах
Эмчилгээний хугацаанд долоо хоногт 2-3 удаа цусны ерөнхий шинжилгээ өгөхийг зөвлөж байна.
Эмчилгээний үр дүнтэй байдлын анхны шинж тэмдэг, түүнчлэн оношийг найдвартай баталгаажуулах нь В12 витаминыг биед нэвтрүүлж эхэлснээс хойш 3-5 хоногийн дараа тохиолддог "ретикулоцитын хямрал" юм. Энэ нөхцөл байдал нь цусан дахь ретикулоцитын тоо огцом нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог. 10-20 удаа), энэ нь идэвхгүй тархины хэвийн гематопоэзийн эхлэлийг илтгэнэ.

1 - 1.5 сарын дотор захын цусны найрлага аажмаар хэвийн болж, мэдрэлийн шинж тэмдгүүд суларч, хоол боловсруулах тогтолцооны үйл ажиллагаа хэвийн болж байгаа нь эмчилгээний үр дүнг харуулж байна. Засварын эмчилгээний үе шатанд сар бүр цусны ерөнхий шинжилгээ хийж, цусан дахь кобаламины түвшинг тодорхойлохыг зөвлөж байна.

Цус сэлбэх

В12 дутлын цус багадалттай эритроцит сэлбэх заалтууд нь:

• Хүнд цус багадалт -гемоглобины түвшин 70 г / л-ээс бага;
• Цус багадалттай кома -тархи руу хүчилтөрөгчийн хангамжийг ноцтой зөрчсөний улмаас ухаан алдах.

В12-ийн дутагдлын цус багадалт оношлогдсоноор В12 витаминыг булчинд тарих нь донорын эритроцитыг сэлбэхтэй зэрэгцэн эхэлдэг. Амь насанд аюултай нөхцөл байдал арилсны дараа цус сэлбэхийг аль болох эрт зогсоох хэрэгтэй.

В12 дутагдлын цус багадалтын хоолны дэглэм

Бие дэх В12 витамины нөөц буурах шалтгаан нь дараахь байж болно.

• Элэгний өвчин.Элэгний хатуурал, элэгний хорт хавдар зэрэг өвчнүүд нь биеийн хэвийн эсийн тоо буурч, В12 витаминыг хадгалах чадваргүй холбогч эдээр солигддог. Үүний үр дүнд энэ витамины биед агуулагдах нөөц багасч, түүний хэрэглээ алдагдсан тохиолдолд өвчний шинж тэмдэг эрт илэрч болно.
• Жирэмслэлт.Энэ тохиолдолд эх нь В12 витаминыг зөвхөн өөртөө төдийгүй хүүхдийн эрчимтэй хөгжиж буй бие махбодийг хангах шаардлагатай байдаг тул В12 витамины өдөр тутмын хэрэгцээ 50% -иар нэмэгдэж, олон жирэмслэлтийн үед өшөө илүү. Ердийн нөхцөлд ( элэгний өвчин байхгүй тохиолдолд) бие дэх кобаламины нөөц нь эх, ургийн хэрэгцээг энэ бодисоор хангахад хангалттай. Гэсэн хэдий ч ойр ойрхон жирэмслэх нь кобаламины нөөцийг шавхаж, ялангуяа эх нь элэгний өвчтэй бол жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд энэ витаминыг хангалттай хэмжээгээр хэрэглэх нь чухал юм.

В12 дутагдлын цус багадалтын таамаглал

В12 дутлын цус багадалтыг эмчлэхэд булчинд цианокобаламиныг нэвтрүүлснээс хойш өвчтөнүүдийн амь нас, эрүүл мэндэд үзүүлэх таамаглал эрс сайжирсан. Мансууруулах бодис хэрэглэх дэглэмийн дагуу хүмүүс өвчний ямар ч илрэлгүйгээр нас бие гүйцсэн нас хүртэл амьдрах боломжтой.

В12 дутагдлын цус багадалтын таамаглал

В12 витамины дутагдал ба фолийн дутагдлын цус багадалт.

В12 витамины дутагдал (хорт цус багадалт эсвэл Аддисон-Бирмерийн өвчин) ба фолийн хүчлийн дутагдлын цус багадалт нь мегалобластик цус багадалт юм - ДНХ-ийн нийлэгжилтийг сулруулж, улмаар бүх хурдан үрждэг эсүүд хуваагддаг (гематопоэтик эсүүд). арьсны эсүүд, ходоод гэдэсний замын эсүүд, салст бүрхэвч) ). Цус үүсгэгч эсүүд нь хамгийн хурдан үрждэг элементүүдийн нэг байдаг тул цус багадалт, түүнчлэн нейтропени, тромбоцитопени зэрэг нь клиникт тэргүүлэх байр суурь эзэлдэг. Мегалобластик цус багадалтын гол шалтгаан нь витамин В12 (цианокобаламин) болон фолийн хүчлийн дутагдал юм.

Мегалобластик цус багадалт үүсэхэд цианокобаламин ба фолийн хүчлийн үүрэгбие махбод дахь олон төрлийн бодисын солилцооны үйл явц, бодисын солилцооны урвалд оролцохтой холбоотой.
Фолат ба (эсвэл) цианокобаламин дутагдсан тохиолдолд уридиныг гематопоэтик эсийн ДНХ-д оруулах, тимидин үүсэх үйл явц тасалддаг бөгөөд энэ нь ДНХ-ийн хуваагдлыг үүсгэдэг (түүний нийлэгжилтийг хааж, эсийн хуваагдлыг тасалдаг). Энэ тохиолдолд мегалобластоз үүсч, их хэмжээний лейкоцит ба ялтасын хуримтлал үүсч, тэдгээрийн эрт ясны доторх устгал, цусны эргэлтийн эсийн амьдралыг богиносгодог. Үүний үр дүнд гематопоэз нь үр дүнгүй, цус багадалт үүсч, тромбоцитопени, лейкопенитэй хавсардаг.
Үүнээс гадна цианокобаламин нь метилмалонил-КоА-г сукцинил-КоА болгон хувиргах коэнзим юм. Энэ урвал нь мэдрэлийн систем дэх миелин бодисын солилцоонд зайлшгүй шаардлагатай байдаг тул цианокобаламин дутагдалтай үед мегалобластик цус багадалттай хамт мэдрэлийн системд гэмтэл (фуникуляр миелоз) ажиглагддаг бол фолийн хүчил дутагдалтай тохиолдолд зөвхөн мегалобластик цус багадалт үүсдэг. ажиглагдсан.

Цианокобаламинамьтны гаралтай хүнсний бүтээгдэхүүнээс олддог - элэг, бөөр, өндөг, сүү. Үүнийг шингээхийн тулд дотоод хүчин зүйл (Castle хүчин зүйл) байх шаардлагатай - ходоодны париетал эсээс нууцлагдсан нууц. Дотоод хүчин зүйл нь халуунд тэсвэртэй, шүлтлэгт тогтвортой гликопротейн юм. В12 витамин (гадаад хүчин зүйл) байгаа тохиолдолд дотоод хүчин зүйлийн хоёр молекул нэгдэж димер үүсгэдэг бөгөөд энэ нь В12 витаминыг гэдэсний салст бүрхэвчээр дамжуулдаг. В12 витамины нөөц маш их тул шимэгдэлт муутай бол витамины дутагдал үүсэхэд 3-6 жил шаардагдана.

Фолийн хүчилургамлын ногоон навч, жимс, элэг, бөөрөнд олддог. Фолийн нөөц нь 5-10 мг, өдөрт 50 мкг-аас багагүй байх шаардлагатай. Мегалобластик цус багадалт нь 4 сарын дараа хоол хүнсэндээ фолийн хүчил бүрэн хэрэглээгүй тохиолдолд үүсч болно.

В12-ийн дутагдал ба фолийн дутагдлын цус багадалт үүсэх өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд.

Төрөл бүрийн этиологийн хүчин зүйлүүд нь цианокобаламин эсвэл фолийн хүчлийн дутагдал, мегалобластик цус багадалт үүсгэдэг.
Цианокобаламины дутагдал дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.
1) хоол тэжээлийн дутагдал (хоолны дэглэм дэх бага агууламж; цагаан хоолтон, архаг архидалт)
2) шингээлт хангалтгүй (дотоод хүчин зүйлийн дутагдал; ходоодны мэс засал);
ходоодонд нэвчдэсийн өөрчлөлт; (лимфома эсвэл хорт хавдар); Кроны өвчин;
гэдэсний өвчин; бүдүүн гэдэсний тайралт; бактерийн хэт их өсөлтийн үед В12 витамины хэрэглээ нэмэгдсэн; ходоод гэдэсний анастомоз хийсний дараах нөхцөл байдал; гэдэсний дивертикул; гэдэсний түгжрэл, хатууралын улмаас гэдэсний түгжрэл; helminthic invasion (өргөн туузан хорхой Diphyllobotrium latum);
3) хангалтгүй хэрэглээ (транскобаламин 2-ын төрөлхийн дутагдал, элэг, бөөрний өвчин, хорт хавдар).

Фолийн хүчил дутагдал нь дараахь шалтгааны улмаас үүсч болно.
1) хангалтгүй хэрэглээ
- буруу хооллолт;
- архидалт;
- мэдрэлийн сэтгэцийн хоолны дуршилгүй болох;
- парентерал хоол тэжээл;
- ахмад настнуудын тэнцвэргүй хооллолт.
2) шингээх чадвар муудсан
- шингээлтийн дутагдал
- гэдэсний салст бүрхүүлийн өөрчлөлт
- целиакийн өвчин ба гацуур
- Кроны өвчин
- бүс нутгийн илбэний үрэвсэл
- гэдэсний лимфома
- jejunum тайрч авсны дараа дахин шингээх гадаргууг багасгах
- таталтын эсрэг эм уух
3) Эрэлт нэмэгдсэн
- жирэмслэлт
- гемолитик цус багадалт
- гуужуулагч дерматит ба псориаз
4) устгалыг зөрчих
- архидалт;
- фолийн антагонистууд: триметоприм ба метотрексат;
- фолийн бодисын солилцооны төрөлхийн эмгэг.

Эмнэлзүйн зураг
В12-дутлын цус багадалт нь харьцангуй удаан хөгжиж, шинж тэмдэггүй байж болно. Цус багадалтын эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус байдаг: сул дорой байдал, ядрах, амьсгал давчдах, толгой эргэх, зүрх дэлсэх. Өвчтөнүүд цайвар, субиктерик.

Ихэнх өвчтөнд глоссит үүсдэг - хэл нь шатаж буй мэдрэмж, өвдөлт дагалддаг. Хэлний papillae хатингаршил, хэл нь гөлгөр, гялалзсан ("лакаар бүрсэн хэл") болдог. Заримдаа хацар, улаан хоолойн салст бүрхэвч өртдөг. Ходоодны шүүрэл эрс багасдаг. Фиброгастроскопи нь ходоодны салст бүрхэвчийн хатингаршилыг илрүүлдэг бөгөөд энэ нь гистологийн хувьд ч нотлогддог. Суулгалт үүсч магадгүй бөгөөд энэ нь ахлоргидритай холбоотой байж магадгүй юм. Дэлүү, элэг томрох магадлалтай.

Мэдрэлийн системд гэмтэл учруулах шинж тэмдгүүд бас ажиглагддаг - нугасны арын болон хажуугийн баганын цагаан бодис (фуникуляр миелоз), тархины эмгэг, захын мэдрэлийн доройтол. Мэдрэлийн илрэлүүд нь мэдрэлийн утаснуудын демиелинизаци дээр суурилдаг. Өвчтөнүүд хурууны үзүүрийг цочроох, хүйтэнд мэдрэмтгий байдлыг алдагдуулах талаар гомдоллодог. Цус багадалт даамжрах тусам атакси үүсч, алхалт алдагдаж, ерөнхий сулрал нэмэгдэж, гиперрефлекси үүсдэг.

Тиймээс В12-дутлын цус багадалт нь гурвалсан шинж чанартай байдаг:
- цусны гэмтэл;
- ходоод гэдэсний замын гэмтэл;
- мэдрэлийн системийн гэмтэл.

В12 дутлын цус багадалтын оношлогоо:
1. Эмнэлзүйн цусны шинжилгээ
- цусны улаан эсийн тоо буурах
- гемоглобины бууралт
- өнгөт үзүүлэлтийн өсөлт (1.05-аас дээш)
- макроцитоз (макроцитийн цус багадалтын бүлэгт хамаарна)
- эритроцитуудын базофил мөхлөгт байдал, Жоллигийн бие ба Кеботын цагираг байгаа эсэх
- ретикулоцитын бууралт
- лейкопени
- тромбоцитопени
2. Толботой т рхэцэд - ердийн зураг: зууван хэлбэрийн макроцитуудын шинж чанараас гадна хэвийн хэмжээтэй эритроцитууд, микроцитууд ба шизоцитууд - поикило- ба анизоцитозууд байдаг.
3. Шууд бус фракцын улмаас bilirubin-ийн түвшин нэмэгддэг.

4. Цусны сийвэн дэх В12 витамины хэмжээ буурч 150 pg / мл-ээс бага, ийлдэс дэх төмрийн агууламж ихэвчлэн хэвийн буюу бага зэрэг нэмэгддэг.

5. Заавал ясны чөмөгний хатгалт, захын ийм зураг лейкеми, цус задралын цус багадалт, апластик болон гипопластик нөхцөл байж болно оноос хойш (Гэсэн хэдий ч, энэ нь hyperchromia B12-дутлын цус багадалт шинж чанартай гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй). Ясны чөмөг нь эсийн шинж чанартай, бөөмтэй эритроид элементүүдийн тоо нормоос 2-3 дахин ихэссэн боловч эритропоэз нь үр дүнгүй байдаг нь захын ретикулоцит, эритроцитуудын тоо буурч, тэдний амьдрах хугацаа богиноссоноор нотлогддог. (ихэвчлэн эритроцит 120-140 хоног амьдардаг). Ердийн мегалобластуудыг олоорой - В12-дутлын цус багадалтыг оношлох гол шалгуур. Эдгээр нь "цөм-цитоплазмын диссоциаци" бүхий эсүүд юм (боловсорч гүйцсэн гемоглобинжуулсан цитоплазмтай, нарийн ширхэгтэй торлог цөмтэй цөмтэй); том гранулоцитын эсүүд, аварга мегакариоцитууд бас олддог.

Эмчилгээ
В12 - дутагдлын цус багадалтын эмчилгээний цогц арга хэмжээЦус багадалтын шалтгаан, хүнд байдал, мэдрэлийн эмгэг байгаа эсэхийг харгалзан үзэх шаардлагатай. Эмчилгээ хийлгэхдээ дараахь заалтуудад анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй.
- В12-ийн эмчилгээнд зайлшгүй шаардлагатай нөхцөл - Гельминт довтолгооны дутагдалтай цус багадалт нь туулгалт (өргөн туузан хорхойг гадагшлуулахын тулд фенасалыг тодорхой схемийн дагуу эсвэл эр оймын хандыг зааж өгдөг).
- гэдэсний органик өвчин, суулгалт өвчний үед ферментийн бэлдмэл (панзинорм, фестал, панкреатин), түүнчлэн тогтоогч бодис (кальцийн карбонатыг дерматолтой хослуулан) хэрэглэнэ.
- гэдэсний ургамлыг хэвийн болгох нь ферментийн бэлдмэл (панзинорм, фестал, панкреатин) ууж, ялзрах эсвэл исгэх диспепсийн хам шинжийг арилгахад тусалдаг хоолны дэглэмийг сонгох замаар хийгддэг.
- хангалттай хэмжээний витамин, уураг агуулсан тэнцвэртэй хооллолт, согтууруулах ундааг болзолгүй хориглох нь В12, фолийн дутагдлын цус багадалтыг эмчлэх зайлшгүй нөхцөл юм.
Патогенетик эмчилгээг В12 витамин (цианокобаламин) -ийг парентераль хэлбэрээр хэрэглэх, түүнчлэн төвийн гемодинамикийн өөрчлөгдсөн үзүүлэлтүүдийг хэвийн болгох, гастромукопротейн ("дотоод хүчин зүйл") эсвэл гастромукопротейн + витамин В12 цогцолборын эсрэгбиемүүдийг саармагжуулах замаар хийдэг. кортикостероид эмчилгээ).

Цус сэлбэхийг зөвхөн гемоглобины хэмжээ мэдэгдэхүйц буурч, комын шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд л хийдэг. 250-300 мл эритроцитын массыг (5-6 цус сэлбэх) тарих нь зүйтэй.

Эмчилгээний зарчим:
- биеийг витаминаар хангана
- дэмжих эмчилгээ
- цус багадалт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх

Цианокобаламиныг илүү олон удаа хэрэглэдэг. 1 ампулыг булчинд болон арьсан дор тарих 500 мкг В12 витамин агуулдаг. Хүнд тохиолдолд 1000 мкг 10 хоног, дараа нь долоо хоногт нэг удаа 500 мкг 4 долоо хоног, дараа нь сард нэг удаа 500 мкг 6 сар, дараа нь 500 мкг зургаан сар тутамд нэг удаа насан туршдаа хэрэглэнэ.

Фолийн хүчлийн цус багадалтын үед фолийн хүчлийг 1 шахмалаар (1 мг) өдөрт 4 удаа ууна.

Эмчилгээний үр дүнг үнэлэх шалгуурууд:

- 5-6 тарилгын дараа хурц ретикулоцитоз, хэрэв байхгүй бол оношлогооны алдаа байна;
- Цусны тоо 1.5-2 сарын дотор бүрэн сэргэж, мэдрэлийн эмгэгийг зургаан сарын дотор арилгана.

В12-фолийн дутагдлын цус багадалтын цусны ерөнхий шинжилгээний жишээ:

Эритроцитууд - 2.1х1012 / л

Гемоглобин - 90г / л

Лейкоцитүүд - 3.0 x 109 / л (b 1%, e 2%, p / i 1%, s / s 60%, л 30%, м 6%)

тромбоцитууд - 140 x 109 / л

ESR 10 мм / цаг

ретикулоцитууд - 0.1%.

В12 дутлын цус багадалт - хөөрхөн аюултай өвчинЭнэ нь бие махбодид кобаламин дутагдсанаас үүссэн гематопоэзийн хэвийн үйл явцыг зөрчсөнтэй холбоотой юм. Өнөөдөр олон хүмүүс цус багадалт үүсгэдэг ямар хүчин зүйл, ямар шинж тэмдэг дагалддаг вэ гэсэн асуултыг сонирхож байна.

Ямар өвчин вэ?

Үнэн хэрэгтээ В12-дутлын цус багадалт нь янз бүрийн нэрээр нэрлэгддэг - энэ нь хорт эсвэл мегаблобластик цус багадалт, хорт цус багадалт, Аддисон-Бирмерийн өвчин юм. Энэ өвчин нь цусны улаан эсийн тоо буурч дагалддаг бөгөөд энэ нь витамин В12 (цианокобаламин) дутагдалтай холбоотой байдаг. Зөвхөн ясны чөмөгний бүтэц нь энэ бодисын дутагдалд онцгой мэдрэмтгий байдаг төдийгүй мэдрэлийн эдүүд нь өвчнийг маш аюултай болгодог гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Ихэнх тохиолдолд өвчтөнүүдэд В12-фолийн дутагдлын цус багадалт оношлогддог бөгөөд энэ өвчний шинж тэмдгүүд нь анх удаа харьцангуй саяхан тодорхойлогдсон байдаг - 1855 онд Английн эмч Т.Эддисон үл мэдэгдэх өвчнийг судалж байжээ. Мөн аль хэдийн 1926 онд судлаач В.Мёрфи, Ж.Вилл, Ж.Мино нар судалгаандаа элэгний түүхий эдийг өвчтөний хоолонд оруулбал өвчний шинж тэмдгүүд арилдаг болохыг тэмдэглэжээ.

В12-дутлын цус багадалт үүсэх гол шалтгаанууд

Энэ төрлийн цус багадалт үүсэх олон шалтгаан бий гэдгийг нэн даруй тэмдэглэх нь зүйтэй. Тэдний зарим нь амьдралын хэв маягтай холбоотой байдаг бол зарим нь бие махбод дахь өөрчлөлттэй холбоотой байдаг.

• Юуны өмнө та хоол тэжээлийн хамт бие махбодид витамин хангалтгүй хэрэглэсний үр дүнд үүсдэг хоол тэжээлийн дутагдал гэж нэрлэгдэх ёстой. Жишээлбэл, ижил төстэй өвчин нь мацаг барих эсвэл хатуу цагаан хоолтон байх үед үүсч болно. Байна нялх хүүхэдЦус багадалтын энэ хэлбэр нь хөхүүл эх нь амьтны гаралтай бүтээгдэхүүнээс татгалзах үед үүсдэг.
• Зарим өвчтөнд цианокобаламины хэвийн шингээлт зөрчигддөг.
• В12-дутлын цус багадалтын шалтгаан нь Castle-ийн дотоод хүчин зүйл гэж нэрлэгддэг дутагдалтай байж болно. гэдэсний салст бүрхэвчээр ялгардаг цианокобаламинтай нийлж шингээлтийг хангадаг цогц бодис. Хариуд нь энэ бодисын дутагдал нь зарим зүйлээс үүдэлтэй байж болно төрөлхийн гажигтүүнчлэн аутоиммун өвчин. Нэмж дурдахад, Castle хүчин зүйлийн дутагдал нь ходоодны янз бүрийн бүтцийн өөрчлөлтүүд, жишээлбэл, гастрит, мэс засал гэх мэт үед ажиглагддаг.
• Эрсдлийн хүчин зүйлүүд нь гэдэсний эд эсийн бүтцэд янз бүрийн өөрчлөлтүүд ордог бөгөөд энэ нь хавдар байгаа тохиолдолд ажиглагддаг эсвэл гэдэсний нэг хэсгийг мэс заслын аргаар тайрсны үр дүнд үүсдэг.
• Гэдэсний шингээлтийн үйл ажиллагаа нь микрофлорын найрлага өөрчлөгддөг dysbiosis байгаа тохиолдолд өөрчлөгдөж болно.
• Зарим тохиолдолд хоол хүнсээр дамждаг цианокобаламиныг хоол боловсруулах тогтолцооны бусад "оршин суугчид", тухайлбал эмгэг төрүүлэгч бактери, өт хорхойд шингээж авдаг.
• Эрсдэлт хүчин зүйлд элэг, бөөрний өвчин орно, учир нь тэдний эсрэг витамин В12-ийн ялгаралт ихэсдэг эсвэл бүрэн бус хэрэглээтэй байдаг.
• Хэрэв эд, эрхтэн витаминыг хэт их шингээж авбал дутагдал үүсч болно. Үүнтэй төстэй үзэгдэл, жишээлбэл, хурдацтай хөгжиж буй хорт хавдар байгаа тохиолдолд ажиглагддаг. Эрсдлийн хүчин зүйлүүд нь дааврын өөрчлөлт, зарим нь цусны улаан эсийн идэвхтэй үхэлтэй холбоотой эмгэгүүд юм.

Өвчний эмгэг жам

В12 дутлын цус багадалт хэрхэн үүсдэг вэ? Өвчний эмгэг жам нь цианокобаламины үндсэн үйл ажиллагаатай шууд холбоотой. Энэ витамин нь гематопоэзийн үйл явцад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Түүний дутагдал нь мегабластоз гэж нэрлэгддэг өвчинд хүргэдэг. Энэ нь их хэмжээний тромбоцит, лейкоцитын хуримтлал, түүнчлэн ясны чөмөгт дутуу устах дагалддаг.

Үүнээс гадна В12 витамин нь мэдрэлийн эсийн амин чухал үйл ажиллагаанд шаардлагатай бодисын солилцооны хамгийн чухал урвалын кофактор юм. Ийм учраас мэдрэлийн систем нь түүний дутагдалд ордог.

В12-дутлын цус багадалт: өвчний шинж тэмдэг

Ийм өвчин нь ихэвчлэн гурван үндсэн бүлэгт хуваагддаг олон тооны шинж тэмдгүүд дагалддаг.

Эхлээд цусны улаан эсийн тоо буурсантай холбоотойгоор үүсдэг цус багадалтын синдромын талаар ярих нь зүйтэй. Эхлээд өвчтөнүүд хүчтэй сул дорой байдал, хурдан ядрах, гүйцэтгэлийн мэдэгдэхүйц бууралтыг гомдоллодог. Өвчин хөгжихийн хэрээр үе үе чих шуугих, толгой эргэх, ихэвчлэн ухаан алддаг. Мөн өвчтэй хүмүүс нүднийхээ өмнө "ялаа" гарч ирснийг анзаардаг. Цус багадалтын шинж тэмдэг нь зүрхний цохилт ихсэх, амьсгал давчдах зэрэг байж болох бөгөөд энэ нь өчүүхэн бие махбодийн хүч чармайлтад ч тохиолддог. Заримдаа цээжний бүсэд тааламжгүй, хатгах өвдөлт байдаг.

Мэдээжийн хэрэг, витамины дутагдалтай үед хоол боловсруулах тогтолцооны эмгэгүүд ажиглагддаг. Ялангуяа өвчтөнүүд хоолны дуршил огцом буурч, улмаар биеийн жин буурч байна. Үе үе дотор муухайрах, бөөлжих нь хүний ​​амьдралд маш их таагүй байдлыг авчирдаг. Үүнээс гадна өтгөний эмгэг байж болно - ихэнхдээ энэ нь удаан үргэлжилсэн өтгөн хаталт юм. Хэлний өөрчлөлтийг мөн маш онцлог шинж чанартай гэж үздэг бөгөөд гадаргуу нь гөлгөр болж, тод улаан, заримдаа час улаан өнгөтэй болдог.

Мэдээжийн хэрэг, эдгээр нь В12-дутлын цус багадалтыг дагалддаг бүх өөрчлөлт биш юм. Мөн мэдрэлийн системээс шинж тэмдэг илэрдэг. Юуны өмнө захын мэдрэлийн гэмтэл ажиглагдаж байна. Өвчтөнүүд гар, хөлөнд тааламжгүй хорссон мэдрэмж, мөн мөчний түр зуурын мэдээ алдалт зэргийг мэдээлдэг. Булчингийн сулрал аажмаар үүсдэг. Хөлний хөшүүн байдлаас болж алхалт аажмаар өөрчлөгддөг - энэ нь илүү тогтворгүй болдог.

Удаан хугацааны туршид В12 витамины дутагдал нь нугасны гэмтэл, дараа нь тархинд хүргэдэг. Эдгээр эмгэгийн шинж тэмдгүүд нь янз бүр байж болно. Жишээлбэл, нугасны утаснуудын гэмтэл нь дүрмээр бол мэдрэх чадвар алдагдахад хүргэдэг - хүн арьсан дээрх чичиргээг мэдрэхээ больсон (ихэнхдээ хөлний арьс өртдөг). Зарим өвчтөнд таталт үүсдэг. Гэхдээ цочромтгой байдал, сэтгэл санааны хяналтгүй өөрчлөлт, өнгө мэдрэх чадваргүй болох нь тархины гэмтэл байгааг илтгэнэ. Эмчилгээ байхгүй тохиолдолд өвчтөн комд орж болно.

Өвчний хэлбэрүүд

Мэдээжийн хэрэг, өвчнийг ангилах хэд хэдэн схем байдаг. Орчин үеийн анагаах ухаанд В12 дутлын цус багадалт нь хөгжлийн шалтгаанаас хамааран хоёр төрлийн байж болно гэдгийг мэдэх нь чухал юм.

• Өвчний анхдагч хэлбэр нь дүрмээр бол биеийн зарим генетикийн шинж чанартай холбоотой байдаг. Энэ төрлийн В12-ийн дутагдал нь нярайд ихэвчлэн ажиглагддаг.
• Өвчний хоёрдогч хэлбэр нь гадаад, дотоод орчны хүчин зүйлийн нөлөөн дор өсч томрох явцад болон хүний ​​​​амьдралд аль хэдийн үүсдэг.

Цус багадалтын хөгжлийн үе шатууд

Өвчний гол шинж тэмдгүүд нь түүний хөгжлийн үе шатаас шууд хамаардаг. Өвчтөний нөхцөл байдлын ноцтой байдлыг ихэвчлэн цусан дахь эритроцит (цусны улаан эс) тоон дээр үндэслэн тодорхойлдог. Энэ үзүүлэлтээс хамааран өвчний гурван үе шатыг ялгадаг.

• Цус багадалтын хөнгөн хэлбэрийн үед эритроцитын тоо 90-110 г / л хооронд хэлбэлздэг.
• Хүнд хэлбэрийн дунд зэргийн хэлбэр нь цусны улаан эсийн тоо 90-70 г / л хүртэл мэдэгдэхүйц буурснаар тодорхойлогддог.
• Хэрэв өвчтөний эритроцитын хэмжээ 70 г / л ба түүнээс бага байвал ирдэгэрүүл мэнд, тэр байтугай амь насанд маш аюултай В120-дутлын цус багадалтын хүнд хэлбэрийн тухай.

Цус багадалтын энэ хэлбэр яагаад аюултай вэ? Боломжит хүндрэлүүд

Цаг тухайд нь эмчлэхгүй бол В12 витамины дутагдлын цус багадалт нь маш аюултай. Өмнө дурьдсанчлан, юуны түрүүнд энэ бодисын дутагдал нь мэдрэлийн системийн төлөв байдалд нөлөөлдөг. Энэ төрлийн цус багадалтын хүндрэлүүд нь нугасны болон захын мэдрэлийн гэмтэл юм. Хариуд нь ийм зөрчил нь тааламжгүй байдал, мөчдийн хорсох, мэдрэмтгий чанараа бүрэн ба хэсэгчлэн алдах, өтгөний болон шээсний дутагдал дагалддаг.

Цианокобаламины архаг дутагдлын үед бүхэл бүтэн организмын ажил улам дорддог - бөөр, зүрх болон бусад эрхтнүүдийн янз бүрийн өвчин гарч ирж болно. Заримдаа цусны улаан эсийн тоо огцом буурч байгаа үед энэ нь хөгжиж, улмаар хор хөнөөлтэй комад хүргэдэг.

Хэрэв та эмчилгээг эрт үе шатанд эхлүүлбэл дээр дурдсан бүх хүндрэлээс зайлсхийх боломжтой. Хожуу эхэлсэн эмчилгээ нь витамины дутагдлыг арилгах боломжтой боловч харамсалтай нь мэдрэлийн системийн өөрчлөлтүүд аль хэдийн эргэлт буцалтгүй болсон.

Орчин үеийн оношлогооны аргууд

Хэрэв танд дээрх шинж тэмдэг илэрвэл та заавал эмчид хандах хэрэгтэй. Эцсийн эцэст зөвхөн мэргэжилтэн өвчнийг нарийн тодорхойлж чадна. Эхлэхийн тулд өвчний түүхийг эмхэтгэдэг. В12-дутлын цус багадалт нь ихэвчлэн гадны зарим хүчин зүйлийн нөлөөн дор үүсдэг тул эмч өвчтөний амьдрал, түүний хоол тэжээл гэх мэт мэдээллийг сонирхож байх болно. Үүний дараа биеийн үзлэг хийдэг. Энэ өвчтэй өвчтөнүүдэд арьсны цайвар байдал ихэвчлэн ажиглагддаг. Ихэнхдээ буурдаг цусны даралтболон зүрхний цохилт.

Мэдээжийн хэрэг, бусад судалгаануудын тусламжтайгаар В12 дутлын цус багадалт үнэхээр үүссэн эсэхийг тодорхойлох боломжтой. Ийм өвчний цусны шинжилгээ нь цусны улаан эс ба тэдгээрийн урьдал эсүүд (ретикулоцитууд) буурч байгааг харуулах болно. Үүний зэрэгцээ тромбоцитын тоо буурч байна. Мэдээжийн хэрэг, цусан дахь гемоглобины түвшин мөн буурдаг. Биохимийн цусны шинжилгээ нь үнэ цэнэтэй мэдээллийг өгөх боломжтой. Энэ төрлийн цус багадалтаар цусан дахь төмөр, билирубиний түвшин нэмэгддэг.

В12-дутлын цус багадалтыг оношлох нь бусад процедурыг агуулдаг. Ялангуяа лабораторийн судалгаанд ясны чөмөг авдаг (ихэнх тохиолдолд өвчүүний цоорхойг хийдэг). Үүнээс гадна өвчтөнд шээс, ялгадасын шинжилгээ хийдэг. Үзүүлсэн электрокардиографи, цахилгаан энцефалографи, CT сканзаримдаа бусад процедурууд - эдгээр шинжилгээнүүд нь бусад эрхтэн тогтолцооны гэмтлийн түвшинг үнэлэх, цус багадалт үүсэх шалтгааныг тогтооход шаардлагатай байдаг.

В12 дутагдлын цус багадалт: эмчилгээ

Үүнээс гадна цианокобаламины дутагдлыг нөхөх нь чухал юм. Эхний хэдэн өдөр витамины уусмалыг булчинд тарина. Насанд хүрсэн хүний ​​хувьд хоногийн дундаж тун нь 200-500 мкг байна. Ялангуяа хүнд нөхцөлд эмийн хэмжээг 1000 мкг хүртэл нэмэгдүүлдэг - энэ схемийг гурван өдрийн турш дагаж мөрддөг. Тогтвортой сайжруулалтад хүрсний дараа тунг 100-200 мкг хүртэл бууруулдаг - тарилгыг 1-2 жилийн турш сард нэг удаа хийдэг.

Мэдээжийн хэрэг, зохиох нь маш чухал юм зөв хооллолтцианокобаламин, фолийн хүчлээр баялаг хоол хүнс, ялангуяа элэг, мах, өндөг зэргийг оруулснаар.

Тэд эритроцитуудын тоог яаралтай нөхөхийг шаарддаг. Энэ зорилгоор өвчтөнүүдэд хандивласан цуснаас тусгаарлагдсан цусны улаан эсийг тарьдаг. Цус багадалттай команд ижил процедур шаардлагатай.

Статистикийн мэдээгээр өвчтөнүүдийн таамаглал нэлээд сайн байна. Цорын ганц үл хамаарах зүйл бол мэдрэлийн системийн нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг сэргээх боломжгүй тул хэт хүнд нөхцөлд хүн тусламж хүсэх тохиолдол юм.

Урьдчилан сэргийлэх үр дүнтэй аргууд байдаг уу?

Таны харж байгаагаар В12 дутлын цус багадалт нь маш аюултай өвчин юм. Ийм учраас үүнээс зайлсхийхийг оролдох нь илүү хялбар байдаг. Мөн энэ тохиолдолд зөв зохиосон хоолны дэглэм нь маш чухал юм. Цианокобаламинаар баялаг хоол хүнсийг цэсэндээ тогтмол оруулж байгаарай. Ялангуяа В12 витамин нь өндөг, мах, элэг, сүүн бүтээгдэхүүнд агуулагддаг.

Ходоод гэдэсний замын бүх өвчнийг цаг тухайд нь эмчлэх шаардлагатай - эмчийн зөвлөмжийг дагаж мөрдөх, түүний зааж өгсөн эмээс татгалзахгүй байх нь маш чухал юм. Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор олон төрлийн амин дэмийн цогцолборыг үе үе (зургаан сар тутамд нэг удаа) авахыг зөвлөж байна.

Гэдэс, ходоодны хэсгийг арилгах мэс засал хийсний дараа эмч өвчтөнд цианокобаламин бэлдмэлийг зохих тунгаар зааж өгөх ёстой.

Энэ нь биед амин чухал В12 витамин дутагдсанаас үүсдэг.

Үүний ихэнх нь ясны чөмөг, мэдрэлийн системийн эдэд агуулагддаг тул бодисын дутагдал нь бараг бүх эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг тасалдуулахад хүргэдэг.

Өвчний шинж тэмдэг нь хувь хүн юм. Жишээлбэл, нэг хүн хүчтэй сул дорой байдлыг мэдэрч байхад өөр нэг өвчтөн өвчний явцыг анзаардаггүй. Аль ч тохиолдолд мэс заслын эмчилгээ шаардлагатай, учир нь түүний шинж тэмдгийг үл тоомсорлох нь хөгжлийн бэрхшээл, үхэл зэрэг аюултай үр дагаварт хүргэдэг.

Хүн бүр цус багадалттай байж болох тул урьдчилан сэргийлэх ямар арга хэмжээ, эмчилгээний аргууд байгааг мэдэх хэрэгтэй.

В12 витамины дутагдалтай холбоотой цус багадалтын шалтгаанууд

Өвчний эхлэлийг өдөөж болох олон шалтгаан бий. Өвчний этиологийн хүчин зүйлүүд нь цианокобаламин эсвэл фолийн хүчлийн дутагдалд илэрдэг бөгөөд энэ нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

• цагаан хоолтон;
• ходоод гэдэсний замын шингээх чадвар бага;
• ходоодны мэс засал;
• мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг;
• олон өвчин, вируст халдвар;
• зохисгүй, тэнцвэргүй хооллолт;
• гэдэс, ходоодонд атрофийн үйл явц.

Зөвхөн лабораторийн нөхцөлд мэргэшсэн мэргэжилтэн витамины дутагдлын жинхэнэ шалтгааныг тодорхойлж чадна. Цусны шинжилгээ нь өвчний бүрэн эмнэлзүйн зураглалыг өгч, үнэн зөв оношлох боломжийг олгодог. Хэрэв та В12 дутагдлын цус багадалтын шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмнэлгийн тусламж авах хэрэгтэй.

Архаг архидалт болон бусад муу зуршлууд нь хүний ​​дархлааг эрс сулруулж, эрүүл мэндийг доройтуулдаг тул В12 витамины дутагдалд хүргэдэг. Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх нь тэнцвэртэй хооллолт, эрүүл дүр төрхамьдрал, хувийн эрүүл ахуйн дүрэм журмыг дагаж мөрдөх.

Жирэмсэн үед В12 витамины дутагдал нь хэвийн үзэгдэл тул шинж тэмдэг илэрсэн үед сандрах шаардлагагүй. Энэ тохиолдолд та орон нутгийн эмэгтэйчүүдийн эмчтэй уулзах хэрэгтэй бөгөөд энэ нь витамины цогцолбор эсвэл хамгийн их хэмжээний дутагдалтай бодис агуулсан эмийг зааж өгөх болно.

Цус багадалт үүсгэдэг хоёр үндсэн шалтгаан байдаг. Үүнд хоол хүнснээс шаардлагатай хэмжээний В12 витаминыг хангалтгүй хэрэглэх, ходоод гэдэсний замын ажилд саад учруулж, шингээх, шингээх чадвар буурах зэрэг орно.

Өвчний шинж тэмдэг, өвөрмөц онцлог

В12-ийн дутагдлын цус багадалт удаан бөгөөд ямар ч илрэлгүйгээр явагддаг. Энэ нь маш хурц хэлбэрээр илэрдэг нь маш ховор байдаг, гэхдээ энэ нь зөвхөн үл тоомсорлосон хэлбэрээр л боломжтой юм. Өвчний гол шинж тэмдгүүд нь:

• хөнгөн ажил, хүч чармайлт ч гэсэн амьсгал давчдах;
• кардиопальмус;
• гайхалтай алхалт;
• цусны даралт ихсэх;
• арьсны цайвар байдал;
• ерөнхий сул дорой байдал;
• хурдан ядрах, бие махбодийн үйл ажиллагаа буурах.

Үүнээс гадна, зовж шаналж буй хүн цочромтгой, хэт их ачаалалтай байдаг. Өвчний анхны шинж тэмдгүүдэд цус багадалт байгаа эсэхийг батлах эсвэл үгүйсгэхийн тулд цусны ерөнхий шинжилгээ өгөхийг зөвлөж байна.

Биеийн гаднах өөрчлөлтөөс гадна дотоод эмгэг процессууд үүсдэг. Жишээлбэл, хэл дээрх папиллярын үрэвсэл, дэлүү, элэг зэрэг зарим эрхтнүүдийн өсөлт. Гаднах нь эмгэгийг тодорхойлох боломжгүй тул хэт авиан шинжилгээ, цус, шээсний шинжилгээнээс бүрдэх цогц шинжилгээ шаардлагатай.

Үүнээс гадна өвчтөн мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгтэй байж болно. Ялангуяа урвал удаашрах, тогтворгүй байдал, сэтгэлийн хямралд орох хандлага, мэдрэмж буурах.

Өвчний шинж тэмдгүүд нь янз бүрийн үе шатанд илэрч болно. Цус багадалтын эхэн үед тэдгээр нь байхгүй байж болох ч цаг хугацаа өнгөрөх тусам шинж тэмдгүүд нэмэгдэж, хурц, гэнэт гарч ирдэг. Тухайн тохиолдол бүрт өөр өөр шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ бүхэн хувь хүний ​​шинж чанар, хүний ​​дархлааны тогтолцооны төлөв байдлаас хамаарна.

Оношлогооны аргууд

Цусны шинжилгээ нь цус багадалттай эсэхийг тодорхойлох боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь витамин В12 дутагдалтай байдаг. Үүний тусламжтайгаар та дараах шинж тэмдгүүдийг тодорхойлж болно.

• цусны улаан эс, гемоглобины түвшин буурах;
• 1.05 нэгжээс давсан өнгөт үзүүлэлт нэмэгдсэн;
• макроцитозын бүлэгт хамаарах макроцитоз байгаа эсэх;
• лейкопени;
• ретикулоцит, моноцит зэрэг цусны эсүүд буурах;
• тромбоцитопени.

Хэрэв эдгээр үзүүлэлтүүд илэрсэн бол эмчлэгч эмч томилж болно үр дүнтэй эмчилгээ, энэ нь эмийн эмчилгээ, хоолны дэглэм, нэмэлт процедур дээр суурилдаг. Үүнээс гадна цусан дахь билирубиний хэмжээ ихсэх нь цус багадалт байгааг илтгэнэ.

Оношийг батлахын тулд өвчтөнд ясны чөмөгний хатгалт хийхийг зааж өгч болно. Үүнтэй төстэй шинж тэмдэг бүхий бусад өвчний явцыг хасахын тулд үүнийг хийх ёстой. Хэрэв энэ процедур нь гиперхромийг харуулсан бол В12 дутагдлын цус багадалтын шинж чанартай тул онош тавихад эргэлзэх зүйл алга. Өвчний оношлогоо нь төлбөртэй эмнэлэг болон улсын эмнэлэгт хоёуланд нь хийгддэг.

Өвчин үүсгэх эрсдэлтэй эсэхийг мэдэхийн тулд тогтмол үзлэг хийж, жилд нэг удаа цусны шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай. Энэ нь цус багадалтын шинж тэмдэг, шинж тэмдгийг цаг тухайд нь тодорхойлж, авах боломжийг танд олгоно шаардлагатай арга хэмжээарилгахын тулд.

Эмийн эмчилгээ

В12 витамины дутагдлын цус багадалт нь хурдан бөгөөд амархан эмчилдэг. Түүний шинж тэмдгүүд нь нарийн төвөгтэй заль мэхийг ашиглахгүйгээр нэн даруй арилдаг. Ихэнх тохиолдолд өвчнийг витамин, эрдэс бодисын дутагдлыг нөхөх эмээр эмчилдэг. Орлуулах эмчилгээ нь зөвхөн илрэл, анхны шинж тэмдгүүдээс гадна өвчний эх үүсвэрийг арилгах зорилготой юм.

В12 витамин агуулсан бэлдмэл

Өнөөдөр 3 төрөл байдаг эмцус багадалтаар эмчлэгддэг хүмүүс. Эдгээрт дараахь эмүүд орно.

Циано-кобаламиныг 14 хоногийн турш өдөр бүр булчинд тарина. Уургуудтай илүү хүчтэй холбоо бүхий оксикобаламиныг 2 хоногт 1 удаа ууна. Гэхдээ Аденосилкобаламин эм нь илүү үр дүнтэй нөлөө үзүүлдэг. Энэ нь фуникуляр миелозын үед идэвхтэй нөлөө үзүүлдэг боловч эритропоэзэд нөлөөлдөггүй.

Тарилгын үр дүн нь хэдхэн процедурын дараа мэдэгдэхүйц юм. Үүний зэрэгцээ өвчтөн сайн сайхан байдал, эрч хүч, бие бялдар, оюун санааны гүйцэтгэл сайжирч байгааг мэдэрдэг. Үүнээс гадна цусны тоо сайжирч, ясны чөмөгт төвлөрсөн мегалобластууд алга болдог. Бэлдмэлийг хэрэглэсний дараа ретикулоцитын түвшин 5-6 хоногийн дараа нэмэгддэг. Эмчилгээ нь дор хаяж 4 долоо хоног үргэлжилнэ. Мансууруулах бодисын дундаж тун нь өдөрт мкг-аас ялгаатай байдаг.

Хэрэв өвчтөн фуникуляр миелозтой бол тунг 1000 мкг хүртэл нэмэгдүүлнэ. Тогтвортой ремиссия нь эмчилгээний үр дүнгийн талаар ярьдаг. Хэрэв энэ нь байхгүй бол ийм үзэгдэл нь оношийг буруу хийсэн, эмчилгээ үр дүнгүй болохыг харуулж байна.

Эмчилгээний үндсэн курс дууссаны дараа бэхэлгээний эмчилгээг тогтооно. Хоёр сарын турш цианокобаламиныг долоо хоногт 1-2 удаа хэрэглэнэ. Үүний дараа В12 витамин агуулсан бэлдмэлийг 6 сарын турш хэрэглэнэ. Тарилгыг сард 2 удаа хийх шаардлагатай бөгөөд эмийн тун нь 500 мкг байна.

В12 витамины дутагдлаас болж архаг цус багадалттай хүмүүс өвчнийг бүрэн эдгээх замаар нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөх боломжтой. Ихэнх тохиолдолд Эпоген тарилга хийхийг зөвлөж байна. Эпоген нь цусны улаан эс гэх мэт эсийн үйлдвэрлэлийг өдөөдөг даавар юм. Хэрэв цус багадалт нь бөөрний дутагдлын улмаас үүссэн бол диализ, Эпогений процедурыг тогтооно. Хамгийн сүүлчийн арга бол бөөр шилжүүлэн суулгах шаардлагатай.

Ардын эмчилгээ

Ардын эмчилгээг зөвхөн эмчтэй зөвлөлдсөний дараа л зөвшөөрдөг. Гэрийн зохисгүй эмчилгээ нь ноцтой үр дагаварт хүргэж болзошгүй бөгөөд үүнийг арилгахад маш их цаг хугацаа, зардал шаардагдана. Юуны өмнө, ардын эмчилгээ нь атрофийн гастрит, helminthiasis зэрэг өвчний шалтгааныг арилгахад чиглэгддэг.

В12-ийн дутагдалтай холбоотой цус багадалтыг арилгахын тулд та амьтны гаралтай бүтээгдэхүүн идэх хэрэгтэй. Хоолны дэглэм нь өвчтөний нөхцөл байдлыг сайжруулж, гематопоэзийн үйл явцыг хэвийн байдалд оруулах хамгийн үр дүнтэй арга юм.

В12 витаминаар баялаг хоол хүнс нь:

Ургамлын гаралтай бүтээгдэхүүнд энэ витамин бараг байдаггүй. Гэхдээ фолийн хүчлийн дутагдлыг нөхөхийн тулд навчит ногоо, үр тариа, шош идэх хэрэгтэй. цэцэгт байцаа, мөөг. Зөв зохистой хооллолтамьтны гаралтай бүтээгдэхүүн дээр үндэслэсэн нь өвчний шинж тэмдгийг арилгах, витамины дутагдлыг багасгахад тусалдаг. 2 долоо хоногийн хоолны дэглэмийн дараа хүн тайвшралыг мэдэрч, эрүүл мэнддээ эргэн орох болно. Гэхдээ энэ нь зөвхөн цус багадалтын эхний үе шатанд л боломжтой юм.

Үүнээс гадна ардын эмчилгээ нь янз бүрийн декоциний хүлээн авах, дусаах зэрэг орно эмийн ургамалболон байгалийн бэлдмэл. Тиймээс нугын хошоонгор, зэрлэг сарнайгаас декоциний нь сайн тусалдаг. Энэ нь нишингэ, лууван, улаан лууван зэрэг шинэхэн шахсан шүүсний нөхцөл байдлыг сайжруулахад тусалдаг. Өвчний эмчилгээ нь цогц байх ёстой тул эмийн эмчилгээ, хоолны дэглэмийг хослуулах шаардлагатай.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

В12 витамины дутагдалд үндэслэсэн цус багадалтын эмчилгээ нь зөвхөн цаг тухайд нь эмчлэхэд үр дүнтэй, үр дүнтэй байх болно. Тиймээс өвчний анхны шинж тэмдгүүдэд та орон нутгийн эмчилгээний эмчтэй уулзахаар ирж, үзлэг, шинжилгээ хийж, нарийн мэргэжлийн эмч рүү шилжүүлэх хэрэгтэй.

Мөн цус багадалт үүсэхээс зайлсхийхийг хүсч буй хүн бүр дархлааны системийг бэхжүүлж, хувийн эрүүл ахуйн дүрэм журмыг дагаж мөрдөх ёстой. Эмийн сан бүрт зарагддаг витамины цогцолборуудын тусламжтайгаар та дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг сайжруулж чадна. Өвчин эмгэгээс урьдчилан сэргийлэхэд тэнцвэртэй хооллолт чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Төрөл бүрийн хоолны дэглэм, өлсгөлөн нь цусны найрлагыг өөрчилж, ноцтой хүндрэл үүсгэдэг.

В12 дутлын цус багадалтын эмчилгээ нь урт хугацааны эмчилгээ юм. Тиймээс эмчилгээнд асар их мөнгө зарцуулахаас илүү өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь дээр. Хэрэв өвчний шинж тэмдэг илэрвэл цусны өвчнийг эмчилдэг гематологичтой холбоо барих шаардлагатай. Дархлааг сайжруулах болон бусад аргууд нь өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.

Идэвхтэй буцах холбоосгүйгээр материалыг хуулах, ашиглахыг хориглоно.

Мегалобластик цус багадалт: шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ

Цус багадалтын нэг хэлбэр нь мегалобластик буюу В12-фолийн дутагдлын цус багадалт юм. Энэ нь эс дэх РНХ ба ДНХ-ийн нийлэгжилтийг зөрчсөний улмаас эритроцитуудын боловсорч гүйцэх үйл явцыг зөрчсөний үр дүнд ясны чөмөгт эритроцитын олон тооны өөрчлөгдсөн прекурсорууд дагалддаг өвчин юм. - мегалобластууд.

Мегалобластик цус багадалтын тохиолдол нь цус багадалтын нийт тохиолдлын 9-10% байдаг. Бүх насны хүмүүс энэ өвчнөөр өвддөг боловч энэ нь залуучуудаас илүү өндөр настай хүмүүст тохиолддог (тус тус 4% ба 0.1%). Мегалобластик цус багадалт нь эмчлэх боломжтой бөгөөд зайлшгүй шаардлагатай эмгэг юм. Энэ нийтлэлд бид энэ өвчний шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээг авч үзэх болно.

Мегалобластик цус багадалт үүсэх шалтгаан ба механизм

В12-фолийн дутагдлын цус багадалт үүсэх шалтгаан нь биед витамин В12 (цианокобаламин) болон фолийн хүчил (витамин В9) дутагдалтай байдаг.

Фолийн хүчил дутагдал нь ихэвчлэн дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

• мацаг барих үед хоол хүнсээр витамин хангалтгүй хэрэглэх;
• целиакийн өвчин болон бусад энтеропати зэрэг янз бүрийн өвчний улмаас гэдэс дотор үүнийг шингээх чадваргүй байх;
• тайрч авах (зайлуулах) үр дүнд өвчтөний жижиг гэдэс хэсэгчлэн буюу бүрэн байхгүй;
• жирэмсэн болон хөхүүл үед, түүнчлэн цус задралын цус багадалтын зарим хэлбэр, гуужуулагч дерматит, эсвэл өргөн туузан хорхойд халдсан тохиолдолд - дифиллоботриазын үед В9 витамины хэрэгцээ нэмэгдэх;
• жишээлбэл, гемодиализын үед түүний алдагдал нэмэгдэх;
• архаг гепатит, элэгний хатуурал;
• архаг нойр булчирхайн үрэвсэл;
• согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх;
• тодорхой эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх - жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл, антиконвульсантууд, бодисын солилцоог удаашруулдаг эмүүд.

Бие махбодид цианокобаламин дутагдаж буй шалтгаанууд нь:

• цагаан хоолтон;
• ходоодны ёроолын полипоз буюу хорт хавдар;
• архаг гастрит А;
• ходоодыг хэсэгчлэн эсвэл бүрэн арилгах;
• Золлингер-Эллисоны хам шинж;
• жирэмслэлт ба хөхүүл;
• helminthic довтолгоо;
• энтеропати, ялангуяа целийн өвчин;
• жижиг гэдэсний тайралт;
• Кроны өвчин;
• элэгний хатуурал, архаг гепатит;
• ферментийн дутагдал - транскобаламин II.

Бие махбодид В9 ба В12 витамин дутагдсанаар эс дэх генетикийн материал болох ДНХ ба РНХ-ийн нийлэгжилт тасалддаг. Үүний зэрэгцээ ясны чөмөгний эсүүд болон хоол боловсруулах замын хучуур эдүүд бусдаас илүү их өвддөг - өөрөөр хэлбэл шинэчлэгдэх өндөр хурдтай эсүүд. Эритроцитуудын урьдал эсүүд ялгах чадвараа алддаг (залуу хэлбэрээс илүү боловсорч гүйцсэн хэлбэрт шилжих) боловч цитоплазм нь өмнөх шигээ хөгждөг: үүний үр дүнд мегалобласт гэж нэрлэгддэг асар том эсүүд үүсдэг.

В12 витамин нь бүх төрлийн амьтны гаралтай бүтээгдэхүүнтэй хамт хүний ​​биед ордог. Ходоодонд орсны дараа энэ нь тусгай бодис болох гастромукопротеинтэй холбогддог бөгөөд үүнтэй хамт хоол боловсруулах замын дагуу жижиг гэдэс рүү шилжиж, шингэдэг. В12 витамины хоногийн хэрэгцээ 3-7 мкг байна. Түүний нөөц нь элгэнд байдаг бөгөөд 3-5 мг хэмжээтэй байдаг. Фолийн хүчлийн хэрэгцээ илүү өндөр байдаг - өдөрт 100 мкг, гэхдээ илүү их нь бие махбодид ордог - стандарт хоолны дэглэмээр - мкг. В9 витамины нөөц 5-10 мг байна.

В12 витамин нь коэнзим гэсэн 2 чухал хэсгээс бүрдэнэ. Эхнийх нь дутагдалтай бол ДНХ-ийн нийлэгжилт тасалддаг - эритроид эсийн боловсорч гүйцсэн - мегалобластик хэлбэрийн гематопоэз үүсдэг. Эритроцитоос гадна лейкоцит, ялтас үүсэх нь эвдэрсэн боловч эдгээр өөрчлөлтүүд бага зэрэг илэрдэг.

Мөн эхний коэнзимийн дутагдал нь мэдрэлийн системийн хэвийн үйл ажиллагааг хариуцдаг чухал амин хүчил болох метионины нийлэгжилтийг тасалдуулахад хүргэдэг. Бие махбодид хоёр дахь коэнзим дутагдсанаас өөх тосны хүчлүүдийн солилцоо тасалддаг - хорт бодисууд хуримтлагдаж, нугасны хэсэгт хэсэгчлэн нөлөөлдөг - фуникуляр миелоз гэж нэрлэгддэг өвчин үүсдэг.

Мегалобластик цус багадалтын эмнэлзүйн шинж тэмдэг

Мегалобластик цус багадалтын дийлэнх нь В12-ийн дутагдалтай байдаг. Тэдний эмнэлзүйн илрэлийг 4 бүлэгт нэгтгэж болно - хоол боловсруулах замын гэмтлийн шинж тэмдэг, фуникуляр миелозын шинж тэмдэг, цусны эргэлтийн-гипоксик хам шинж, сэтгэц-мэдрэлийн эмгэг. Илүү дэлгэрэнгүй харцгаая.

1. Хоол боловсруулах замын гэмтлийн шинж тэмдэг (ходоодны салст бүрхэвч хатингарших, дээд гэдэсний салст бүрхэвч гэмтэх, ферментийн үйлдвэрлэл хангалтгүй, хоол боловсруулах, шингээх үйл явцын эдгээр өөрчлөлтөөс үүдэлтэй эмгэгүүдтэй холбоотойгоор үүсдэг. ):

• хоолны дуршил буурах;
• махан хоолноос бүрэн татгалзах;
• Хэлний үзүүрт хорссон, өвдөх, амт муудах, "лакаар бүрхэгдсэн" хэл - эдгээр шинж тэмдгүүд нь Хантерын атрофийн глоссит гэсэн нэр томъёогоор хослуулсан;
• дотор муухайрах, бөөлжих;
• өтгөний эмгэг.

2. Фуникуляр миелозын шинж тэмдэг:

• толгой өвдөх;
• арьсанд хорсох, цочрох, шатаах мэдрэмж - парестези;
• хүйтэн мэдрэмж;
• хөдөлгөөнгүй, тогтворгүй алхалт;
• мөчдийн мэдээ алдалт мэдрэмж;
• доод мөчрүүдэд нойрмоглох;
• моторын үйл ажиллагааны хязгаарлалт - парези, ялангуяа хүнд тохиолдолд саажилт.

3. Цусны эргэлт-гипоксик хам шинж:

4. Сэтгэц мэдрэлийн эмгэгүүд:

• цочромтгой байдал;
• хий үзэгдэл;
• таталт;
• энгийн математик функцуудыг гүйцэтгэх нарийн төвөгтэй байдал.

Өвчин нь дүрмээр бол 2 үе шаттайгаар явагддаг - субклиник ба клиник. Эхний үе шатанд гиповитаминозын тодорхой шинж тэмдэг илэрдэггүй бөгөөд өвчтөнүүд бага зэргийн эмгэг, бага зэргийн диспепсийн шинж тэмдгүүдийн талаар гомдоллодог. Эмнэлзүйн гаднах шинж тэмдэг илрээгүй ч цусан дахь витамины агууламж буурч байна. Бие дэхь витамины нөөц шавхагдсан эсвэл эрт үед, гэхдээ хүчтэй өдөөгч хүчин зүйлд өртсөний дараа (жишээлбэл, сэтгэлзүйн стресс эсвэл мэс заслын ноцтой мэс заслын дараа) өвчин хоёр дахь шатанд ордог - клиник.

Мегалобластик цус багадалтын үед архаг соматик өвчин - angina pectoris, хэм алдагдал нь хурцдаж, идэвхтэй хөгжиж байна. Хаван гарч ирдэг.

Ахмад настнуудад мегалобластик цус багадалтын явцын онцлогийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Гемоглобины хэмжээ хангалттай бага байсан ч гэсэн энэ ангиллын өвчтөнүүдэд гомдол багатай байдаг бол төмрийн дутагдлын цус багадалттай тохиолдолд энэ үзүүлэлт ердөө 110 г / л хүртэл буурах нь өвчтөний биеийн байдал мэдэгдэхүйц доройтож, олон гомдол дагалддаг.

Мегалобластик цус багадалтын оношлогоо

Гомдол, анамнез цуглуулах, өвчтөний бодит үзлэг хийх үе шатанд эмч цус багадалт байгаа эсэхийг сэжиглэх болно.

Дараахь өөрчлөлтүүд таны анхаарлыг татах болно.

• цайвар, заримдаа арьсны шаргал өнгөтэй; энэ өвчний арьсны өнгийг илгэн цаасны өнгөтэй харьцуулдаг;
• томорсон лакаар бүрхэгдсэн хэл;
• зүрхний аускультацитай - түүний агшилт ихсэх - тахикарди, систолын чимээ шуугиан;
• хэвлийн тэмтрэлтээр - томорсон дэлүү - splenomegaly;
• мэдрэлийн шинжилгээ - фуникуляр миелозын шинж тэмдэг.

Цусны ерөнхий шинжилгээнд гемоглобин ба эритроцитын түвшин буурч, өнгөт индекс 1.1-ээс дээш (өөрөөр хэлбэл цус багадалт нь гиперхром) нэмэгддэг. Зарим өвчтөнд эритропенитэй зэрэгцэн тромбоз, лейкопени илэрдэг. Мөн цусанд эритроцитуудын өөрчлөгдсөн прекурсорууд - мегалобластууд, макроцитууд тодорхойлогддог. Анизоцитоз (эсийн хэмжээ өөрчлөгдөх) ба поикилоцитоз (хэлбэрийн өөрчлөлт) нь онцлог шинж юм. Эритроцитуудын цитоплазмд тодорхой элементүүдийг тодорхойлдог - Кебботын цагираг ба Жоллигийн жижиг биетүүд. Мөн ретикулоцитопени ажиглагдаж байна.

Сийвэнгийн витамин В9 ба / эсвэл В12 нь мэдээжийн хэрэг хэвийн хэмжээнээс доогуур байдаг.

Мегалобластик цус багадалт нь ихэвчлэн эритроцитуудын гемолиз дагалддаг тул цусны ийлдэс дэх төмрийн хэмжээ буурахгүй, харин хэвийн хэмжээнд эсвэл нэмэгддэг. Үүнтэй ижил шалтгаанаар цусны ийлдэс дэх чөлөөт билирубиний түвшин нэмэгддэг.

Оношийг батлахын тулд хөхний цоорхойг хийдэг. Цэгцлэлтийн үед ясны чөмөгний мегалобластик өөрчлөлтийг тодорхойлно. В12 витаминтай өвчтөнд эмчилгээг эхлэхээс өмнө хатгалт хийх нь чухал бөгөөд учир нь үүнийг хэрэглэснээс хойш хэдхэн цагийн дараа ясны чөмөгний найрлага хэвийн болж, 1-2 хоногийн дараа мегалобластик шинж тэмдэг илэрдэг. гематопоэзийн төрөл бүрмөсөн алга болдог.

Бараг бүх өвчтөнд дээр дурьдсан өөрчлөлтүүдээс гадна ходоодны салст бүрхэвчийн атрофийн өөрчлөлтүүд, түүний доторх давсны хүчлийн агууламж буурч, гипо- эсвэл бүр ахлоргидри илэрдэг.

Ерөнхийдөө мегалобластик цус багадалттай өвчтөнд үзлэг хийх бүх үйл явцыг 3 үе шатанд хувааж болно.

• Энэ төрлийн цус багадалтын шинж чанарыг дээр дурьдсан өөрчлөлтийг тодорхойлдог эмнэлзүйн цусны шинжилгээ.
• В9, В12 витамины түвшинг тодорхойлох, хөхний цооролт, дараа нь цэгийн шинжилгээ хийх.
• Цус багадалтын үүсгэгч хүчин зүйлийг тогтоох - түүхийн мэдээллийг нарийвчлан судлах, ходоодны үзлэг (фиброгастроскопи, хүчиллэгийг тодорхойлох гэх мэт), гэдэс, элэг, гельминтоз байгаа эсэхийг тодорхойлох (баасны шинжилгээ). Хийсэн эмнэлзүйн туршилтын хэмжээ нь өвчтөн бүрийн хувьд хувь хүн бөгөөд тодорхой эмнэлзүйн нөхцөл байдлаас шалтгаалан тодорхойлогддог.

Мегалобластик цус багадалтын эмчилгээ

Хэрэв тодорхой шалтгааныг тодорхойлсон бол цус багадалтын этиологийн хүчин зүйл бол эмчилгээний гол чиглэл нь түүнийг арилгах явдал юм. Энэ нь туулгалт (хэрэв өт олдвол), ходоодны полип эсвэл бусад хавдрыг мэс заслын аргаар зайлуулах, гэдэсний өвчний хангалттай эмчилгээ, архидалттай тэмцэх гэх мэт байж болно.

Этиологийн эмчилгээтэй зэрэгцэн өвчтөн хоол тэжээлд маш их анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Мегалобластик цус багадалттай өвчтөний хоолны дэглэмд хангалттай хэмжээний мах, сүүн бүтээгдэхүүн, элэг, навчит ногоо, жимс жимсгэнэ байх ёстой.

Эмгэг төрүүлэх эмчилгээний мөн чанар нь витамин В12 - цианокобаламиныг парентераль хэлбэрээр хэрэглэх явдал юм. Эмчилгээнд шаардагдах тун нь цусны үндсэн тооноос хамаардаг бөгөөд өдөрт мкг дотор хэлбэлздэг.

Ийм эмчилгээ нь гематологийн ремиссия эхлэх хүртэл, өөрөөр хэлбэл улаан цусны тоог хэвийн болгох динамикийг тодорхойлох хүртэл үргэлжилнэ. Энэ үеэс эхлэн тарьсан цианокобаламины тунг багасгах буюу ижил тунгаар хэрэглэхийг зөвлөж байна, гэхдээ өдөр бүр биш, харин 48 цаг тутамд нэг удаа, дараа нь гемоглобины түвшин хэвийн болтол долоо хоногт 2 удаа.

Ихэвчлэн гематологийн ремиссияны эхний шинж тэмдэг нь эмчилгээ эхэлснээс хойш 6-10 хоногийн дараа гарч ирдэг бөгөөд ретикулоцитын түвшин огцом - 2-3% хүртэл нэмэгддэг. Энэ үзэгдлийг "ретикуляр хямрал" гэж нэрлэдэг. Ирээдүйд гемоглобин, эритроцит, түүнчлэн лейкоцит, ялтас зэрэг үзүүлэлтүүд аажмаар хэвийн болж, өнгөний индекс буурдаг.

Цусны ерөнхий шинжилгээний үзүүлэлтүүд хэвийн болсон үед цианокобаламины тунг засвар үйлчилгээний тун хүртэл бууруулж, 1-2 долоо хоногт нэг удаа тарина. Хэрэв өвчтөн Аддисон-Бирмерийн цус багадалттай гэж оношлогдвол В12 витаминыг насан туршдаа хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Өвчний зарим тохиолдолд - жишээлбэл, аль хэдийн хөгжсөн фуникуляр миелозтой - В12 витамины өндөр тунгаар - мг-ийг өдөр бүр тогтоодог. Зөвхөн захын цусны үзүүлэлтүүд хэвийн байдалдаа ороод зогсохгүй энэ нөхцлийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүд бүрэн арилсан тохиолдолд л эмийн тунг бууруулна.

Ялангуяа хүнд хэцүү эмнэлзүйн нөхцөл байдалд - өвчтөн өмнөх үеийн байдалд байгаа эсвэл комд орсон үед түүнд цус сэлбэхийг зааж өгдөг. Дүрмээр бол угаасан эритроцитыг тарьдаг. Өвчний аутоиммун механизм нь батлагдсан (энэ нь олон өвчтөнд тохиолддог) өвчтөнд глюкокортикоидуудыг эмчилгээний хамгийн бага тунгаар богино хугацаанд нэвтрүүлдэг.

Фолийн хүчил дутагдалтай тохиолдолд түүнийг агуулсан эмийг хэрэглэдэг. Мансууруулах бодисын хоногийн тун нь ихэвчлэн 1-5 мг байдаг. Захиргааны зам нь аман байна.

Ирээдүйд өвчний дахилтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөнд В9 витамины урьдчилан сэргийлэх курсуудыг зааж өгөх ёстой бөгөөд түүний тун нь эмчилгээний тунгийн гуравны нэг юм.

Мегалобластик цус багадалтаас урьдчилан сэргийлэх

Энэ төрлийн цус багадалт үүсэх эрсдлийг бууруулах арга хэмжээний дотроос зохистой хооллолт - В9, В12 витамин агуулсан хоол хүнсийг хангалттай хэмжээгээр хэрэглэх, муу зуршлуудтай тэмцэх, ялангуяа архидалт, гельминтозаас урьдчилан сэргийлэх, цаг тухайд нь эмчлэх зэргийг тэмдэглэх нь зүйтэй. хоол боловсруулах замын өвчин, ходоод, нарийн гэдсийг арилгах мэс заслын дараа өвчтөнд В12 витаминыг нэвтрүүлэх.

Мегалобластик цус багадалтын прогноз

Тохиромжтой эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлсэн тохиолдолд мегалобластик цус багадалт (В12 ба фолийн дутагдал) хоёуланд нь таатай байна.

Аль эмчтэй холбоо барих вэ

Хэрэв та дээр дурдсан шинж тэмдгүүдийн талаар санаа зовж байгаа эсвэл аль хэдийн цусаа хандивласан бөгөөд цус багадалттай гэдгээ мэдэж байгаа бол эмчид хандаарай. Нэмэлт оношилгооны дараа мегалобластик цус багадалттай өвчтөнийг гематологич руу шилжүүлж, эмчилгээг зааж өгдөг. Нэмж дурдахад мэдрэлийн эмч (фуникуляр миелозтой), гастроэнтерологич (ходоодны хямралтай) зөвлөгөө авах шаардлагатай байдаг. Цус багадалтын нийтлэг шалтгаан нь элэгний өвчин, гельминтийн халдвар байдаг тул элэгний эмч, халдварт өвчний эмчийн үзлэг хийхийг зөвлөж байна. Хоол тэжээл нь эмчилгээнд чухал ач холбогдолтой тул хоол тэжээлийн мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх нь тустай.

Хүүхдэд тусал

Хэрэгтэй мэдээлэл

Мэргэжилтнүүдтэй холбоо барина уу

Москва дахь эмнэлгийн мэргэжилтнүүдийн утсаар томилох үйлчилгээ:

Мэдээллийг зөвхөн мэдээллийн зорилгоор өгсөн болно. Өөрийгөө эмчилж болохгүй. Өвчний анхны шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандана уу.

Редакцийн хаяг: Москва, Фрунзенская 3-р гудамж, 26

В12 дутагдал ба фолийн хүчлийн шинж тэмдэг

болон өсвөр насны эмэгтэйчүүдийн эмч

болон нотолгоонд суурилсан анагаах ухаан

мөн эрүүл мэндийн мэргэжилтэн

болон фолийн хүчил

Оросын Анагаах Ухааны Академи

ДНХ-ийн нийлэгжилт алдагдсантай холбоотой цус багадалт нь удамшлын болон олдмол байж болно. Эдгээр цус багадалтын нийтлэг шинж тэмдэг бол ясны чөмөгт мегалобластик гематопоэз үүсэх явдал юм. Эдгээр нь мегалобластик цус багадалт юм. Ихэнх тохиолдолд витамин В 12-ийн тусгаарлагдсан дутагдал, бага байдаг - фолийн хүчил.

В 12 витамины дутагдлын цус багадалт

Хортой цус багадалтыг 1849 онд Аддисон тодорхойлсон байдаг. Хэсэг хугацааны дараа, 1872 онд Бирмер үүнийг "дэвшилтэт хор хөнөөлтэй цус багадалт" гэж тодорхойлсон. Эрлих ясны чөмөгт хроматины өвөрмөц бүтэцтэй том эсүүдийг олж илрүүлж, тэдгээрийг "мегалобластууд" гэж нэрлэжээ. 1926 онд Минот, Мерфи нар гадны хүчин зүйл болох витамин В 12 агуулсан түүхий элэгийг зааж өгснөөр хорт цус багадалтыг эмчлэх боломжтойг харуулсан. Бараг нэгэн зэрэг Castle (1929) ходоодны дотоод хүчин зүйлийг, Смит, Рикс (1948) нар В 12 витаминыг нээсэн нь хор хөнөөлтэй цус багадалтын эмгэг жамыг тогтооход хувь нэмэр оруулсан.

B 12 - дутлын цус багадалт үүсэх давтамж нас ахих тусам нэмэгдэж, залуучуудад 0.1%, өндөр настанд 1%, 75 жилийн дараа хүмүүсийн 4% -д бүртгэгддэг.

В 12 витамины дутагдал үүсэх шалтгаанууд

1. Сорох эмгэг:
   • Castle-ийн дотоод хүчин зүйл байхгүй (атрофик гастрит, ходоодны тайралт, ходоодны цацраг туяа).
   • Нарийн гэдэсний гэмтэл (энтерит, гэдэсний тайралт, целиак өвчин, полипоз, хорт хавдар, Имерслунд-Гресбек синдром)
2. Хоолны хангалтгүй хэрэглээ:
3. Хатуу цагаан хоолны дэглэм
4. Өрсөлдөөнт хэрэглээ:
   • Өргөн туузан хорхой (diphilobotriasis).
   • Дивертикулоз эсвэл "сохор гогцоо" байгаа тохиолдолд эмгэг судлалын микрофлор
5. В 12 витамины хэрэглээг нэмэгдүүлэх:
   • Хорт хавдар.
   • Гипертиреодизм
6. Транскобаламин II-ийн удамшлын дутагдал.

• В 12 витамины солилцоо [шоу]

В 12 витамины химийн бүтцийг хоёр хэсэг хэлбэрээр үзүүлэв - нэг нь нуклеотидтэй төстэй, хоёр дахь нь хамгийн онцлог нь 4 пирролын цагираг агуулсан коррины бүтэц бөгөөд түүний төвд кобальт атом (Co +) байрладаг. 3). В 12 витаминыг кобаламин гэж бас нэрлэдэг. В 12 витамин нь уурагаар баялаг хоол хүнс: мах, өндөг, бяслаг, сүү, ялангуяа элэг, бөөрөнд байдаг. Хоолны хувьд энэ нь уурагтай холбоотой байдаг.

В 12 витаминыг шингээж авахын тулд эхлээд ходоодонд хүчиллэг гидролиз, эсвэл гэдсэнд трипсиний уураг задлах замаар хүнсний уургаас ялгарч шүлсний булчирхайгаар үүсгэгддэг R-уурагтай холбогддог. Нойр булчирхайн шүүрлийн протеазын нөлөөн дор RB 12 цогцолбор устаж, В 12 витамин ялгардаг.

Дараа нь витамин В 12 нь Castle-ийн дотоод хүчин зүйл (IF, IF) - ёроолын салст бүрхэвч болон ходоодны биений париетал эсээс ялгардаг уурагтай нийлдэг. VF-B 12 цогцолбор үүсдэг бөгөөд энэ нь димержиж, гэдэсний тодорхой рецепторуудтай холбогддог. Шулуун гэдэсний рецепторуудын тоо нь В 12 витаминыг биед шингээх хурдыг хязгаарладаг хүчин зүйл юм. Ca 2+, рН 7.0 байгаа тохиолдолд энэ цогцолбор нь хуваагдаж, В 12 витамин нь гэдэсний салст бүрхүүлийн эсүүдэд нэвтэрдэг. Эндээс витамин В 12 цусны урсгал руу орж, элэг, ясны чөмөг болон бусад эсүүдэд витаминыг хүргэдэг I, II, III транскобаламинтай нийлдэг (Зураг 36).

Эс дэх транскобаламин II-ийн цогцолбороос В 12 витамин ялгарах нь гурван үе шаттайгаар явагддаг.

1. цогцолборыг эсийн рецепторуудтай холбох;
2. түүний эндоцитоз;
3. витамин ялгарах лизосомын гидролиз

Транскобаламин I ба III витамин В 12-ыг зөвхөн элгэнд ялгаруулдаг. Витамины гол агуулах нь элэг бөгөөд 1 г нь 1 мкг В 12 витамин агуулдаг. Насанд хүрсэн хүний ​​витамины хоногийн хэрэгцээ 5-7 мкг байна. В 12 витамин нь голчлон цөсөөр ялгардаг бөгөөд түүний алдагдал ялгадасаар ч тохиолддог. Өдөрт хуримтлагдсан витамины нийт хэмжээний 0.1% нь алдагддаг. В 12 витамины гэдэс-элэгний эргэлт байгаа нь батлагдсан - цөсөөр ялгардаг витамины ойролцоогоор% нь дахин шингэдэг. Энэ нь бие махбодид витамин хэрэглэхээ бүрэн зогсоосноос хойш 1-3 жилийн дараа мегалобластик цус багадалт үүсэхийг тайлбарладаг.

Хүний биед В 12 витамины оролцоо зайлшгүй шаардлагатай хоёр биохимийн урвалыг мэддэг: 1) N5-метилтетрагидрофолатаас тетрагидрофолат үүсэх, ижил процесст гомоцистеин нь метионин болж хувирдаг, 2) витамины дериватив. В 12 - 5'-дезоксиаденозилкобаламин нь метилмалонил-КоА-г сукцинил-КоА-д шилжүүлэхэд хамтран ажиллах хүчин зүйлийн үүрэг гүйцэтгэдэг (Зураг 37).

Эхний хариу үйлдэл нь витамин В 12 эсвэл фолийн хүчил дутагдалтай мегалобластик цус багадалт үүсэх гол шалтгаан юм. Үүний үндэс нь N5-метилтетрафолитыг тетфолат руу шилжүүлэх чадваргүй (тетрафолат блок гэж нэрлэгддэг) үүсдэг), пурин ба пиримидины нийлэгжилтэд шаардлагатай фолат үүсэх нь буурдаг. Тимидин үүсэх тасалдал нь ДНХ-ийн нийлэгжилт, эсийн хуваагдал удааширч, мегалобластик хэлбэрийн гематопоэз үүсэхэд хүргэдэг. В 12-ийн дутагдалтай ДНХ-ийн синтезийг зөрчих нь бараг бүх цөмт эсүүдэд тохиолдож болох боловч В 12 витамины дутагдал нь гематопоэзэд голчлон нөлөөлдөг, учир нь гематопоэтик эсүүд бусад системтэй харьцуулахад хамгийн их пролифератив идэвхжилтэй байдаг.

В 12 витамин оролцдог хоёр дахь урвал нь өөх тосны хүчлүүдийн хэвийн солилцоонд зайлшгүй шаардлагатай. Өөх тосны хүчлийг задлах явцад пропионы хүчил үүсч, бодисын солилцооны явцад олон тооны завсрын бүтээгдэхүүн, ялангуяа метилмалоны хүчил нийлэгждэг бөгөөд сүүлийнх нь 5'-дезоксиаденозилкобаламины нөлөөн дор болж хувирдаг. сукцины хүчил... Энэ фермент байхгүй эсвэл дутагдалтай тохиолдолд метилмалоны хүчиллэгийг тэмдэглэж, өөх тосны хүчлүүдийн нийлэгжилт алдагдаж, улмаар мэдрэлийн эмгэг үүсдэг.

В 12 витамины дутагдлын хөгжлийн гол шалтгаан нь дотоод хүчин зүйлийн нийлэгжилт зогсох эсвэл буурах атрофийн гастрит юм. Дотоод хүчин зүйлийн нийлэгжилтийг зөрчих, ходоодны хүчил ба фермент үүсгэх үйл ажиллагаа буурах хооронд параллель байдал байдаггүй. Өвчин эхлэхэд хэд хэдэн хүчин зүйлийн хослол шаардлагатай байж магадгүй юм.

В 12 витамины дутагдлыг хөгжүүлэхэд удамшлын урьдал нөхцөл байдал зайлшгүй шаардлагатай бөгөөд өвчтөнүүдийн 20-30% нь төрөл төрөгсөд нь ижил төстэй өвчтэй байдаг. Атрофик гастрит үүсэхэд дархлааны механизм чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Ходоодны париетал эсийн эсрэгтөрөгч, ходоодны хананд дархлааны цогцолборын хуримтлал, дотоод хүчин зүйл рүү чиглэсэн аутоэсрэгбиемүүдийг илрүүлсэн. Залуу хүмүүст В12-дутлын цус багадалт үүсэхэд дархлааны механизмууд тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг. Ихэнхдээ нэгэн зэрэг бусад аутоиммун өвчинтэй (Хашимотогийн бахлуур, цус задралын цус багадалт) хавсардаг.

Мегалобластик цус багадалт нь антиконвульсантууд болон цитостатикийг хэрэглэх үед үүсч болно.

Эмнэлзүйн зураггематопоэтик систем, мэдрэлийн систем, ходоод гэдэсний замд гэмтэл учруулах шинж тэмдгүүдээс бүрдэнэ. Өвчтөнүүд ядрах, сулрах, зүрх дэлсэх, амьсгал давчдах зэрэг гомдоллодог. Хүнд хэлбэрийн цус багадалтын үед склера бага зэрэг шаргал өнгөтэй байдаг. Зарим өвчтөнүүд хэлээр өвдөх, түлэгдэх мэдрэмжийг гомдоллодог боловч глоссит шинж тэмдэг нь В 12 витамины дутагдлын туйлын эмгэг шинж тэмдэг биш юм, учир нь энэ нь IDA-тай ч тохиолдож болно. Гепато- эсвэл дэлүү томрох нь ажиглагддаг. Ходоодны шүүрэл эрс багасдаг. Ахилиа нь хоолны дуршил тогтворгүй, хоолонд дургүй болох, диспепси зэргээр илэрдэг.

Мэдрэлийн эмгэгийн үндэс нь нугасны хажуу ба / эсвэл арын баганын фуникуляр миелоз бөгөөд энэ нь демиелинизацийн үр дагавар бөгөөд дараа нь нугасны болон захын мэдрэлийн мэдрэлийн утаснуудын дегенератив өөрчлөлт юм. Мэдрэлийн тогтолцооны эмгэгүүд нь захын полиневропати хэлбэрээр илэрдэг: хөл сулрах, мөлхөх мэдрэмж, хурууны мэдээ алдалт, мөчдийн мэдрэмтгий байдал, хөлний байнгын хүйтэн мэдрэмж. Булчингийн сулрал ихэвчлэн ажиглагдаж, булчингийн хатингаршил үүсэх боломжтой. Юуны өмнө доод мөчрүүд тэгш хэмтэй, дараа нь хэвлий, дээд мөчрүүд бага өртдөг. Хамгийн хүнд тохиолдолд арефлекси, доод мөчдийн байнгын саажилт, аарцагны эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны алдагдал үүсдэг. В 12 дутлын цус багадалт, таталт таталт, хий үзэгдэл, санах ой сулрах, орон зайд чиг баримжаа олгох, сэтгэцийн эмгэг, сэтгэл гутралын болон маник хэлбэрийн сэтгэцийн эмгэгүүд боломжтой. Ноцтой хүндрэл нь хурдан цус багадалт, тархины ишемийн үр дүнд хор хөнөөлтэй кома үүсэх явдал юм.

Ясны чөмөг... Мегалобластик хэлбэрийн гематопоэз нь онцлог шинж чанартай байдаг өндөр түвшинүр дүнгүй эритропоэз. Ясны чөмөг нь улаан эгнээний цөмт эсийн тоо ихэссэнтэй холбоотойгоор хэт эсийн шинж чанартай байдаг. Лейко / эритросын харьцаа 1: 2-1: 3 байна (норм нь 3: 1-4: 1). Эсийн хуваагдлыг зөрчсөний үр дүнд эритроид эсүүд маш том (мегалобластууд) болж, бүтэц нь чанарын хувьд өөрчлөгддөг. Мегалобластын цөмүүд нь торлог бус тархалттай, цөм ба цитоплазмын асинхрон төлөвшилтэй байдаг. Полихроматофиль ба оксифил мегалобласт боловсорч гүйцэх тусам цөм нь ихэвчлэн хазгай байрладаг.

Төрөл бүрийн боловсорч гүйцсэн мегалобластуудын хоорондын тоон хамаарал нь маш олон янз байдаг бөгөөд ясны чөмөгний гематопоэзийн үйл ажиллагаанаас хамаардаг. Промегалобласт ба базофил мегалобластын давамгайлал нь "цэнхэр" ясны чөмөгний зургийг үүсгэдэг (Зураг 38). Мегалобластын онцлог шинж чанар нь цөмийн нарийн бүтэцтэй цитоплазмыг эрт гемоглобинжуулах явдал юм (Зураг 39, 41). Эсийн цөмд мэдэгдэхүйц дегенератив өөрчлөлтүүд, муухай байдал, кариорексис, митозууд ажиглагдаж байна. Мегалобластын амьдрах хугацаа хэвийн хэмжээнээс 2-4 дахин бага байдаг тул ихэнх эсүүд боловсорч гүйцээлгүй ясны чөмөгт үхдэг.

Гемоглобины хэвийн нийлэгжилтийн үед эсийн хуваагдлыг зөрчих нь үр дүнгүй эритропоэзийг сайжруулах нөхцлийг бүрдүүлдэг. Авторадиографи болон цитофотометрийн судалгааны үр дүнд суналт ажиглагдсан үе шатууд S-GЭнэ хугацаанд 2 эсийн мөчлөг ба эсийн үхэл. Мегалобластуудаас мегалоцит, макроцитууд үүсдэг. Тархины доторх эритрокариоцитын цус задрал (үр дүнгүй гематопоэз) ба мегалоцитын богино наслалт нь шууд бус билирубиний түвшинг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг.

Бүх эсэд ДНХ-ийн нийлэгжилт тасалддаг тул В 12 витамины дутагдал нь лейкопоэзийн өөрчлөлтийг дагуулдаг. Пролиферацийн үйл явц удаашрах нь миелоцит, метамиелоцит, хатгах, сегментчилсэн нейтрофилийн хэмжээ нэмэгдэхэд хүргэдэг (Зураг 40). Мегакариоцитын тоо ихэвчлэн хэвийн, хүнд тохиолдолд буурдаг. Мегакариоцитын хувьд ялтасын зангилаа гажигтай байж болно.

Захын цус... Мегалобластик гематопоэзийн үр дүнд макроцитийн гиперхром цус багадалт үүсдэг (Hb концентраци нь нохой / л буурч болно). Эритроцитын тоо огцом буурч (1.0-1.5 x / л). Өндөр өнгөт индекс (1.1-1.4), эритроцитуудын дундаж хэмжээ (MCV> 100 fl) нэмэгдэж, эритроцит дахь гемоглобины дундаж агууламж (MCN> 32 pg) гемоглобины дундаж концентраци хэвийн байна. нэг эритроцит (MCSU). Эритроцитын гистограмм нь баруун тийш ихээхэн шилжиж, хавтгайрч, X тэнхлэгийн дагуу сунадаг (Зураг 42).

Эритроцитууд нь гемоглобины ханалтаар тодорхойлогддог - гиперхром, төвийн тодруулгагүй, диаметр нь 10 микроноос их (макроцит ба мегалоцит). Тэдгээр нь анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз, цөмийн бодисын үлдэгдэл бүхий эритроцитууд (Кеботын цагираг, Жоллигийн бие) (Зураг 43), базофил цооролт (РНХ-ийн үлдэгдэл) (Зураг 44), полихроматофилиоз илэрдэг. Мегалобластууд ихэвчлэн байдаг. Ретикулоцитын тоо хэвийн байж болох ч ялгах чадвар алдагдсанаар огцом буурдаг.

B 12 - дутагдлын цус багадалт нь лейкопени, харьцангуй лимфоцитоз бүхий нейтропени, моноцитопени, анеозинофили эсвэл абасофили ажиглагдаж болно. Цусан дахь аварга том гиперсегменттэй нейтрофилууд (сегментийн тоо 5-аас дээш) (45-р зураг), заримдаа зүүн тийшээ миелоцит ба метамиелоцит руу шилждэг.

Тромбоцитопени нь дунд зэргийн шинж чанартай, ялтас нь 100 х 109 / л-ээс бага, аварга том хэлбэрүүд олддог боловч тэдгээрийн үйл ажиллагаа алдагдаагүй, цусархаг хамшинж ховор тохиолддог. Цус багадалтын хүнд байдлаас хамааран ESR нь domm / цаг хурдасдаг. Цусны ийлдэс дэх витамин В 12-ийн агууламж буурч байна (насанд хүрэгчдэд зориулсан норм, моль / л, 60-аас дээш насны, моль / л).

В 12 дутлын цус багадалтын оношийг зөвхөн ясны чөмөгний морфологийн шинжилгээгээр тогтоож болох бөгөөд үүнийг витамин В 12 хэрэглэхээс өмнө хийхийг зөвлөж байна. 1-2 хоногийн дотор В 12 витаминыг тарьснаар ясны чөмөг дэх гематопоэзийн хэлбэр өөрчлөгддөг. Мегалобластын хэмжээ багасч, цөмийн бүтэц өөрчлөгдөж, эсүүд макронормобласт болдог. Зөвхөн нейтрофилийн аварга том хэлбэрүүд байгаа тохиолдолд л мегалобластик гематопоэз явагдсан гэж үзэж болно.

Ретикулоцитын хямрал нь эмчилгээ эхэлснээс хойш 5-7 хоногийн дараа гемоглобины концентраци, эритроцитын тоо нэмэгдэхээс өмнө үүсдэг бөгөөд мегалобластик гематопоэзийг нормобластик руу шилжүүлж байгааг илтгэнэ. Гематологийн ремиссия нь ясны чөмөгний гематопоэз болон захын цусны үзүүлэлтүүдийг хэвийн болгох замаар тодорхойлогддог. Удаан хугацааны туршид витамин эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүд гемоглобины нийлэгжилт идэвхжсэний улмаас цаг хугацааны явцад төмрийн дутагдлын цус багадалт үүсч болно. Эдгээр тохиолдолд нормо- эсвэл дунд зэргийн гипохром эритроцитууд тэмдэглэгдсэн байдаг (өнгөт индекс 0.8-0.9). Цусны улаан тоо хэвийн болох нь ихэвчлэн В 12 витаминтай эмчилгээ хийснээс хойш нэгээс хоёр сарын дараа тохиолддог.

Имерслунд-Гризбекийн хам шинж. Ховор удамшлын эмгэг (100 орчим тохиолдол байдаг). Дотор хүчин зүйл болох В 12 цогцолборыг холбодог jejunum-д рецептор байхгүй тул В 12 витамины шингээлт мууддаг. Энэ нь мегалобластик цус багадалт, ходоодны шүүрэл хэвийн, дотоод хүчин зүйлийн хэвийн агууламж, шээсэнд бусад өөрчлөлтгүй, бөөрний дутагдал үүсэхгүйгээр протеинурия хэлбэрээр илэрдэг.

Хүний биед фолийн хүчил 5-10 мг хэмжээтэй байдаг. Фолийн хүчлийн хоногийн хэрэгцээ нь кг. Хүлээн авсан хугацаа дууссанаас хойш 3-4 сарын дотор нөөц нь дуусдаг.

Фолат нь элэг, мөөгөнцөр, мах, бууцай, шоколад, түүхий ногооболон жимс. Фолийн хүчлийн 50 гаруй хувь нь хоол хийх явцад устдаг тул чанасан хоол иддэг хүмүүст дутагдалтай байдаг.

Фолийн хүчил нь арван хоёр нугасны гэдэс ба проксимал гэдэс дотор шингэдэг. Гэдэсний фолийн хүчлийг шингээх чадвар нь витамины өдөр тутмын хэрэгцээнээс давж гардаг.

Цусны сийвэн дэх энэ нь янз бүрийн уурагтай (β 2 - макроглобулин, альбумин) холбогддог. Фолийн ихэнх хэсгийг элэг рүү зөөвөрлөж, полиглутамат хэлбэрээр хуримтлуулж, бага хэмжээгээр шээсээр ялгардаг. Фолат нь витамин В 12 шиг олон төрлийн эсийн бодисын солилцоонд гол байр суурийг эзэлдэг бөгөөд үүнд амин хүчлүүд ба нуклейн хүчлүүдийн нийлэгжилт нь эсийг үржүүлэхэд чухал үүрэгтэй. Тэдний эсэд нэвтрэх нь В 12 витаминаас хамааралтай үйл явц тул В 12-ийн дутагдалтай үед цусан дахь фолийн агууламж нэмэгдэж, эритроцитод буурдаг.

Фолийн дутагдлын цус багадалтын эмгэг жам нь ДНХ үүсэхэд шаардлагатай пурины суурийн нийлэгжилтэнд В 12 витаминтай хамт оролцдогтой холбоотой юм.

Клиник... Илүү олон удаа нүүр тулдаг залуу нас, жирэмсэн эмэгтэй. Цус багадалтын шинж тэмдгүүд давамгайлдаг: арьс цайрах, бага зэргийн доод давхарга, тахикарди, сул дорой байдал. Эдгээр өвчтөнүүдэд мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэггүй, ходоод гэдэсний замын эмгэг нь ач холбогдолгүй байдаг.

Эпилепси, шизофрени өвчтэй хүмүүст фолийн хүчил дутагдал нь таталтын давтамж нэмэгдэхэд хүргэдэг.

Цус болон ясны чөмөгний өөрчлөлт нь В 12-ийн дутагдлын цус багадалттай төстэй байдаг. Цусан дахь сийвэн дэх фолийн агууламж буурч (норм 6-20 нг / мл), түүний концентраци нь эритроцитод (норманг / мл) багасдаг.

1. Berkow R. Меркийн гарын авлага. - М .: Мир, 1997.
2. Гематологийн гарын авлага / Ed. А.И. Воробьев. - М .: Анагаах ухаан, 1985.
3. Долгов В.В., Луговская С.А., шууданчин М.Е., Шевченко Н.Г. Лабораторийн оношлогоотөмрийн солилцооны эмгэг: Заавар... - М., 1996.
4. Козинец Г.И., Макаров В.А. Эмнэлзүйн практикт цусны системийн судалгаа. - М .: Триада-X, 1997.
5. Козинец Г.И. Хүний биеийн физиологийн систем, үндсэн үзүүлэлтүүд. - М., Триада-Х, 2000 он.
6. Козинец Г.И., Хакимова Я.Х., Быкова И.А. цус багадалт дахь эритроны цитологийн бусад шинж чанарууд. - Ташкент: Анагаах ухаан, 1988.
7. Маршал В.Ж. Эмнэлзүйн биохими. - M.-SPb., 1999.
8. Мосягина Е.Н., Владимирская Е.Б., Торубарова Н.А., Мызина Н.В. Цусны эсийн кинетик. - М .: Анагаах ухаан, 1976.
9. Ryaboe S.I., Shostka G.D. Эритропоэзийн молекул генетикийн талууд. - М .: Анагаах ухаан, 1973.
10. Удамшлын цус багадалт ба гемоглобинопати / Ed. Ю.Н. Токарева, С.Р. Холлан, Ф.Коррал-Алмонте. - М .: Анагаах ухаан, 1983.
11. Троицкая О.В., Юшкова Н.М., Волкова Н.В. Гемоглобинопати. - М .: Оросын ард түмний найрамдлын их сургуулийн хэвлэлийн газар, 1996 он.
12. Шиффман Ф.Ж. Цусны эмгэг физиологи. - M.-SPb., 2000.
13. Baynes J., Dominiczak M.H. Анагаах ухааны биохими. - Л .: Мосби, 1999.